RESUMEN CLÍNICO
Niña de 15 años de edad referida de su Centro de Salud a este Instituto por un cuadro de tres semanas que empezó con cefalea y mareo, edema en párpado superior derecho, diplopia y parálisis de sexto par; se agregó aumento de volumen de ambas mamas y alteración en la marcha con caídas, debilidad y parestesia de extremidad inferior izquierda.
La niña había sido sana hasta esta enfermedad, era residente de Mihuacán, Estado de México. La familia está compuesta por padres, dos hermanas de 18 y 19 años y los cuatro abuelos, todos sanos.
A su ingreso a este Instituto, 16 de enero del 2016, fue valorada por el Servicio de Neurología el que descartó un síndrome de neurona motora inferior y se consideró una radiculopatía de tipo de Guillain-Barré. La imagen de resonancia magnética (MRN) de cráneo mostró reforzamiento del 3º y 4º par derecho y del 6º bilateral, así como reforzamiento intenso en médula espinal ventral y en raíces de la cauda equina. Con la impresión diagnóstica de meningitis fue transferida a Infectología. Una punción lumbar del 22 de enero resultó positiva para blastos linfoides. La radiografía de tórax reveló una masa mediastinal anterior corroborada por tomografía axial computada (TAC) y la biopsia de mediastino por una incisión de Chamberlain reveló una masa mediastinal violácea y friable. La biopsia de la masa se informó como leucemia/linfoma linfoblástica de linfocitos T. La biopsia de médula ósea (MO) fue negativa para leucemia y se encontraron nuevamente blastos en líquido cefalorraquídeo (LCR).
Se inició quimioterapia con protocolo San Judas XIIIB (vincristina, daunorrubicina, L-asparginasa, etopósido y citarabina)1 que concluyó el 13 de marzo, seguido de consolidación con metrotrexate, 6 mercaptopurina, etopósido y citarabina hasta el 14 de septiembre.
Una citología de LCR del 4 de febrero fue negativa para blastos. El manejo fue como externa y en ocasiones se ingresó por cuadros de infecciones y neutropenia, epistaxis o hemorragias petequiales y un cuadro de sepsis grave de foco abdominal con enterocolitis neutropénica; presentó dos cuadros de dolor abdominal intenso que motivó la consideración de una pancreatitis secundaria a L-asparginasa pero las enzimas pancreáticas no rebasaban los límites de referencia y no confirmaban el diagnóstico. Todos estos cuadros se resolvieron. La masa mediastinal y la infiltración a mamas ya no eran visibles en la placa de tórax. Durante su ingreso el 19 de septiembre una biopsia de MO y una citología de LCR del 27 de septiembre resultaron negativas para actividad leucémica.
Se consideró candidata a trasplante de células progenitoras hematopoyéticas; era haploidéntica a su hermana mayor con la salvedad de que esta tenía un hijo, lo que aumentaba el riesgo de enfermedad de injerto contra huésped (EICH). Recibió radioterapia como parte de la etapa de acondicionamiento y el 6 y 7 de octubre del 2016 se trasplantó con células hematopoyéticas progenitoras periféricas, con depleción in vivo con ciclofosfamida.
Los estudios de carga viral del 18 de octubre para citomegalovirus (CMV), virus de Epstein Barr (EBV), virus BK y JC resultaron negativos. Estudios para antígeno de Aspergillus de la misma fecha resultaron negativos. Los estudios inmunohematológicos para hepatitis B y C, HIV 1-2, sífilis, Chagas. Brucella y CMV. Durante su internamiento se documentó hemoglobina baja de hasta 6.5 g/dL con 393-361 x10/6 eritrocitos por microlitro, leucocitos de 3 mil/mcl y plaquetopenia de 58 mil y hasta 7 mil/mcl. Los triglicéridos se cuantificaron en 321 mg/dL. Una biopsia de piel del 27 de octubre se informó como compatible con EICH. Se egresó en condiciones satisfactorias el 4 de noviembre con los diagnósticos de linfoma linfoblástico T estadio IV por infiltración a SNC y MO, actualmente en remisión cR1 (primera remisión completa), bajo inmunosupresión con tacrolimus y micofenolato.
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