El síndrome de bolsa colónica congénita (BC) (colon pouch: CP) es un padecimiento infrecuente en el cual el colon es reemplazado total o parcialmente por una dilatación quística. Se acompaña de una malformación anorrectal, que puede ser una fístula que comunica con la vía urinaria, con la vagina, con el vestíbulo, o puede terminar en fondo de saco ciego. Este trabajo describe una rara variante de malformación de anorrectal en dos casos con BC o CP tipos II y III respectivamente. El diagnóstico se sospechó por una radiografía simple de abdomen y un colograma distal. Se confirmó en el transoperatorio. Se analizan las controversias en el tratamiento quirúrgico y se hace énfasis en el seguimiento de los pacientes con cualquier variedad de malformación anorrectal así como su etapa de rehabilitación intestinal.

Palabras clave: Malformación anorrectal, “congenital colon pouch”, bolsa colónica congénita, colograma, rehabilitación intestinal.