Evaluación nutricional del paciente con fenilcetonuria (PKU)
Nutritional evaluation of the patient with phenylketonuria (PKU)
L.N.C.P. Sara Guillén-López, * Dra. Leticia Belmont-Martínez, * QFB Cynthia Fernández-Laínez, * M en C Isabel Ibarra-González, ** Dra. Susana Monroy-Santoyo, * Dra. Marcela Vela-Amieva *
* Laboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz, Instituto Nacional de Pediatría
** Unidad de Genética de la Nutrición. Instituto de Investigaciones
Biomédicas, UNAM
Correspondencia: L.N.C.P. Sara Guillén-López. Laboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz. Instituto Nacional de Pediatría. Av. IMAN no. 1, piso 9. Col. Insurgentes Cuicuilco, Coyoacán, México 04530 D.F. correo electrónico: sara_guillen@hotmail.com
Recibido: julio, 2012. Aceptado: octubre, 2012.
Este artículo debe citarse como: Guillén-López S, Belmont-Martínez L, Fernández-Laínez C, Ibarra-González I y col. Evaluación nutricional del paciente con fenilcetonuria (PKU). Acta Pediatr Mex 2012;33(6):315-318.
Resumen
Para realizar un adecuado diagnóstico nutricio y dar un tratamiento personalizado a pacientes con PKU, es necesario evaluar el estado nutricional. Entre los parámetros de la evaluación del estado nutricio se encuentran indicadores antropométricos: peso, talla, circunferencia cefálica; bioquímicos: proteínas, aminoácidos, vitaminas, nutrimentos inorgánicos, ácidos grasos esenciales; clínicos: deficiencias en pelo, piel, cavidad bucal, ojos, etc.; dietéticos: cuantificación de la ingestión de energía, macronutrimentos y micronutrimentos por medio de diversas herramientas como el recordatorio de 24 horas; por último, es necesario considerar la interacción de diversos nutrimentos como carnitina, ácidos grasos y vitaminas del complejo B, entre otros, así como con medicamentos, por ejemplo anticonvulsivos, con el fin de hacer un plan de alimentación adecuado y prevenir cualquier deficiencia nutricia futura. Es importante evaluar el estado de nutrición de manera frecuente en los pacientes con PKU, ya que el tratamiento dietético es fundamental para evitar problemas neurológicos.
Palabras clave: evaluación nutricional, PKU, nutrición.
Abstract
In order to diagnose the nutritional status and to provide a personalized treatment in PKU patients, an evaluation of nutritional status should be conducted. Several components are involved in the nutritional assessment; among the parameters there are anthropometric evaluation: weight, height, head circumference; biochemical: proteins, amino acids, vitamins, inorganic nutrients, essential fatty acids; clinical: deficiencies in hair, skin, oral cavity , eyes, etc.; dietary assessment: quantification of energy intake, macronutrients and micronutrients through several tools such as the 24-hour recall; finally it must be taken into account the interaction of nutrients such as carnitine, fatty acids, vitamin B complex, among others, with drugs, which are often anticonvulsants, in order to plan the diet and prevent a future nutritional deficiency. It is important to perform the nutritional status assessment frequently in patients with PKU because the dietary management is essential to prevent neurological problems.
Key words: Nutritional evaluation, PKU, nutrition.