INTRODUCCIÓN
Niño de un año de edad al fallecimiento con daño neurológico por asfixia perinatal y malformaciones esqueléticas (pecho excavado y pie varo equino), que cursó con numerosos cuadros de infección respiratoria y broncoaspiración, lo que requirió atención hospitalaria en múltiples ocasiones. Fue visto por múltiples especialistas logrando solamente una muy leve recuperación en tratamiento en rehabilitación y falleció de forma inesperada en su domicilio.
RESUMEN CLÍNICO
Paciente que llegó al Instituto a los 12 meses de edad, referido después de una hospitalización por bronconeumonía con broncoaspiración y crisis convulsivas por hiponatremia de 122 mmol/L. La nota de envío mencionaba que el paciente nació a las 39 semanas de gestación por cesárea iterativa con un Apgar de 0-6, tratado con ventilación con presión positiva y posteriormente por O2 por casco cefálico por 48 horas. Su peso al nacer fue de 3,100 g con talla de 47 cm. Fue egresado a las 72 horas de vida extrauterina.
La historia familiar no aportó datos relevantes. Originario de Zacatlán, Puebla, producto de la segunda gesta, de padres jóvenes y sanos y una hermana sana. La madre cursó con infecciones de vías urinarias y cervicovaginitis durante el embarazo y comentó que al octavo mes se le administró, por vía intramuscular, un producto para propiciar la maduración pulmonar.
Al mes de edad se le practicó tenotomía por pie equino varo bilateral. Durante su primer año fue hospitalizado varias veces por cuadros respiratorios manifestados por tos productiva de predominio a la alimentación, emetizante, disneizante, no cianozante, con sensación de ahogo, quejido al dormir y vómitos de contenido alimentario. Presentaba pobre ganancia de peso, reflujo gastroesofágico y retraso en los hitos de neurodesarrollo con fijación de la mirada y sonrisa social a los 2 meses, sostén cefálico a los 9 meses, sedestación con apoyo a los 10 meses, no gateaba ni caminaba, pinza gruesa a los 8 meses, balbuceo a los 7 meses, monosílabos 11 meses. En los estudios radiológicos durante ese año apareció cardiomegalia y se notó una escoliosis dextroconvexa.
Ingresó al Instituto Nacional de Pediatría al año de edad. La exploración física a su ingreso a este Instituto consignó: Frecuencia respiratoria: 48 por minuto; Frecuencia cardiaca:106 por minuto; Saturación de O2 (79-81%) con una fracción inspirada de O2 (FiO2) 21%. TA 86/54 mmHg, Temperatura 36.5ºC. Peso 6.080 Kg. (p<1, z -2.42), Talla 70 cm. (p1, < -2.42), perímetro cefálico 45.5 cm. (p33, < -0.44), perímetro braquial: 11.5 cm (z -4.06), Peso/Edad: 61% (-4.3 DE). Talla/Edad 91% (-2.85 DE), Peso/Talla 72% (-4.2 DE). Desnutrición severa con afección de la talla.
Mostro cabeza con caída en gota, pectus excavatum con cifoescoliosis y tono disminuido en extremidades. Vino con botas ortopédicas, reflejos de estiramiento muscular (REM) + sin clonus y mostró una respuesta plantar extensora. El precordio es normodinámico, sin soplos, con reforzamiento del segundo ruido y en campos pulmonares se consignan sibilancias espiratorias de predominio izquierdo y roncus bilateral. El abdomen era blando y depresible, con borde hepático a 2 cm por debajo del reborde costal. El bazo no es palpable.
Ingresó al Servicio de neumología para estudio de neumopatía crónica. La tomografía de alta resolución (TACAR) pulmonar se interpretó como indicativa de neumonía de focos múltiples y en el ecocardiograma (ECOTT) se apreció dilatación de cavidades derechas y del anillo pulmonar, datos que se interpretaron como sugestivos de hipertensión arterial pulmonar atribuibles a la patología pulmonar. El ultrasonido renal no reveló anomalías y en la serie ósea se apreció escoliosis dorsal de convexidad derecha de tipo idiopático infantil. El examen de mecánica de la deglución mostró incompetencia velopalatina y reflujo gastroesofágico hasta el tercio distal esofágico. Un electroencefalograma informó: lentificación generalizada. Sin actividad epileptiforme.
La hipoxemia mejoró con oxígeno por puntas nasales, pero persistió la tos productiva, no cianozante, ni emetizante, y apoyado por biometría con leucocitosis y neutrofilia se inició ceftriaxona 100 mg/kg/día y nistatina 400 000 UI por candidiosis oral. Una química sanguínea extensa no mostró alteraciones significativas y las determinaciones de electrolitos en sudor y de inmunoglobulinas séricas resultaron normales.
El paciente se estabilizó y dos semanas después de su ingreso, se le practicó gastrostomía y funduplicatura tipo Nissen abierta y se dio de alta a la semana siguiente, tras un mes de hospitalización, en la que participaron los servicios de cardiología, gastroenterología, neurología, genética y rehabilitación, para ser seguido como externo por neumología y rehabilitación.
A lo largo del año siguiente presentó cuadros respiratorios manejados fuera del Instituto y en una ocasión, al año y 10 meses de edad, se hospitalizó en urgencias durante 48 horas por exacerbación de neumopatía; se manejó con nebulizaciones con fluticasona. 250 mcg. cada 12 horas, salbutamol 2 disparos cada 8 horas y prednisona 1 mg/kg/día (ver comentario radiológico).
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