Nevo melanocítico congénito gigante con ganglioneuroma cutáneo y metaplasia adiposa. Divergencia en tumores derivados de la cresta neural
Giant congenital melanocytic nevus with cutaneous Ganglioneuroma with adipocytic metaplasia. Divergency in neural crest stem cell–derived tumors.
Daniel Hernández Arrazola,1 Rodrigo Díaz Machorro,2 Miguel Ángel Santiago Montor,3 Lorena Echeverria Vargas,3 Miguel Lara Blanco,3 Eymard Cruz González,3 Estela Pérez Muñoz,3 Alma Hernández Pérez,4 Rodolfo Rodríguez Jurado5
1 Médico especialista en Cirugía oncológica pediátrica, jefe del servicio de Cirugía oncológica.
2 Médico especialista en Cirugía oncológica pediátrica, adscrito al servicio de Cirugía oncológica.
3 Residente de Cirugía oncológica.
4 Técnica en Microscopia electrónica.
5 Médico especialista en Patología pediátrica.
Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México.
Recibido: 24 de julio de 2023
Aceptado: 08 de febrero de 2024
Correspondencia
Rodolfo Rodríguez Jurado
rrrj60@hotmail.com
Este artículo debe citarse como: Hernández-Arrazola D, Díaz-Machorro R, Santiago-Montor MA, Echeverria-Vargas L, Lara-Blanco M, Cruz-González E, Pérez-Muñoz E, Hernández-Pérez A, Rodríguez-Jurado R. Nevo melanocítico congénito gigante con ganglioneuroma cutáneo y metaplasia adiposa. Divergencia en tumores derivados de la cresta neural. Acta Pediatr Méx 2024; 45 (3): 223-228.
Resumen
ANTECEDENTES: Los tumores neuroblásticos derivan de células de la cresta neural, su comportamiento biológico se relaciona al grado de diferenciación, de ellos, el Ganglioneuroma es benigno; se presenta principalmente en retroperitoneo y mediastino. Se han reportado muy pocos casos en piel y aún más raros asociados a un nevo melanocítico congénito gigante.
CASO CLINICO: Paciente femenino de 11 meses, que presentó desde el nacimiento dermatosis en espalda, cuello posterior y región occipital de coloración marrón oscuro, aterciopelada, nevo melanocítico congénito gigante; además, tenía un tumor en cuello posterior, pedunculado, suave, móvil, esférico de 11 cm x 8 cm de eje mayor que resultó un Ganglioneuroma cutáneo. La Resonancia de neuroeje mostró evidencia de tumor sin compromiso de columna vertebral ni canal espinal; se realizó resección completa, sin complicaciones postquirúrgicas. Actualmente en vigilancia, sin evidencia de lesión recurrente.
CONCLUSIONES: El Ganglioneuroma, no suelen expresarse en piel o en sustrato con lesiones dérmicas, aunque es raro, se han reportado casos de Ganglioneuroma asociado a nevos melanocíticos congénitos; la resección completa es el tratamiento de elección. El seguimiento adecuado aunado al diagnóstico histopatológico es la clave del éxito. Las células de Schwann precursoras de la cresta neural son las responsables de la diversidad en la diferenciación, incluyendo los melanocitos y los trastornos de pigmentación.
PALABRAS CLAVES: Nevo melanocítico congénito gigante, tumor, Ganglioneuroma, células de la cresta neural, tumores neuroblásticos.
Abstract
BACKGROUND: Neuroblastic tumors derive from neural crest cells, their biological behavior is related to the degree of differentiation, of them, ganglioneuroma has a benign spectrum due to its complete differentiation, it occurs mainly in the retroperitoneum and mediastinum, very few have been reported. cases in the skin and less within a congenital melanocytic nevus.
CLINICAL CASE: 11-month-old female, who presented from birth dermatosis on the back, posterior neck and occipital region, dark brown, velvety and hypertrichosis, congenital melanocytic nevus; in addition to a tumor in the posterior neck, pedunculated, soft, mobile, spherical,11×8 cm in diameter, cutaneous ganglioneuroma. MRI with evidence of soft tissue dorsal cervical-thoracic tumor without compromise of the vertebral column or spinal canal, complete resection was performed with an integral capsule of the tumor, it evolves during the postoperative period without complications, being discharged after 24 hours, with a histopathological report of ganglioneuroma, currently under surveillance, with no evidence of lesion.
CONCLUSIONS: Ganglioneuroma is not usually expressed in the skin or in a substrate with dermal lesions, although it is rare, cases of ganglioneuroma associated with melanocytic nevi have been reported, complete resection is the main treatment, adequate follow-up coupled with histopathological diagnosis is the key to success. Schwann cells precursors of neural crest are responsible of divergent differentiation, including melanocytic cells and pigmentation disorders.
KEYWORDS: Melanocytic congenital nevus, tumor, ganglioneuroma, Neuroblastic tumors. Neural crest cells.