Pediatric Primary Antiphospholipid Syndrome: A Single Institution Experience.
Síndrome antifosfolípido primario en pediatría. Experiencia en una sola Institución
Rogelio A. Paredes 1,2, Martha G. Tavera2, Norma López2, Angélica C. Monsiváis2, María DL. González2, Viridiana Cano2, Lina Romero3
1 Professor of Pediatric Hematology, Universidad Nacional Autónoma de México, México.
2 Department of Pediatric Hematology, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México.
3Head of Hematology-Oncology Laboratory, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México.
ORCID
https://orcid.org/ 0000-0002-2331-3347
Received: 13 de diciembre 2024
Accepted: 06 de agosto 2025
Correspondence
Rogelio Alejandro Paredes Aguilera
rapa3852@yahoo.com
This article should be cited as: Paredes RA, Tavera MG, López N, Monsiváis AC, González MDL, Cano V, RomeroL. Pediatric Primary Antiphospholipid Syndrome: A Single Institution Experience. Acta Pediatr Méx 2025; 46 (5): 459-473.
Abstract
OBJETIVE: This study was to assess the clinical and immunological features, of children with primary antiphospholipid syndrome and highlight several unique clinical characteristics referred to as non-criteria manifestations of the disease.
MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed the medical records of prospectively collected data of 16 patients with vascular thrombosis that met the Sapporo and updated Sydney criteria for definite antiphospholipid syndrome, and of six patients with non-thrombotic manifestations, with follow-up at the hematology department of the Instituto Nacional de Pediatría, México, between January 2010 and December 2016.
RESULTS: Mean age was 8.9 years for patients with vascular thrombosis, and 15 years for patients with non-criteria manifestations. There was an equal female/male ratio in patients with vascular thrombosis and a high female predominance 5:1 in patients without thrombotic manifestations. Arterial thrombosis was the presenting event in nine patients (56.25%) and venous thrombosis in seven patients (43.75 %). One of the patients (11.1%) with arterial thrombosis had a recurrence, and four (57.1%) of the seven with venous thrombosis had one or more recurrences. IgG, IgM (or both) anticardiolipin and anti-b2glycoprotein I antibodies were detected in 44% and 66.6% respectively of the patients with arterial thrombosis and in 28.6% and 50% respectively of the patients with venous thrombosis. Lupus anticoagulant was present in 55.5% of the patients with arterial thrombosis and in 100% with venous thrombosis. Three patients with vascular thrombosis, two of them with arterial and one with venous thrombosis, expressed a high-risk antiphospholipid antibody profile (triple positivity) at presentation. Despite long-term anticoagulation treatment with vitamin K antagonists, there was a high rate of recurrent thrombosis after a first event in patients with DVT. Non-thrombotic hematologic manifestations showed an adequate response to corticosteroids or IgG.
CONCLUSIONS: The clinical spectrum of antiphospholipid syndrome in children has unique features not limited to vascular thrombosis, that cannot be explained only by a pro-thrombotic state, but also by the contribution of inflammatory mechanisms. Since currently there are no universally validated diagnostic criteria for pediatric antiphospholipid syndrome, some differences in important features between childhood and adult antiphospholipid syndrome, must be adapted for the diagnostic classification criteria in children.
KEYWORDS: antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibodies, high-risk antiphospholipid antibody profile, vascular thrombosis, recurrence, children.
Resumen
OBJETIVO: Este estudio fue registrar las características clínicas e inmunológicas de niños con síndrome antifosfolípido primario y resaltar varios rasgos clínicos distintivos, no incluidos entre las manifestaciones aceptadas de la enfermedad.
MATERIALES Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo de los expedientes clínicos de los datos recolectados prospectivamente de 16 pacientes con trombosis vascular que cumplían con los criterios de Sapporo y los actualizados de Sydney de diagnóstico de certeza de síndrome antifosfolípido y de seis pacientes sin manifestaciones trombóticas que tuvieron seguimiento en el Departamento de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México, entre enero de 2010 y diciembre de 2016.
RESULTADOS: La edad promedio fue de 8.9 años para pacientes con trombosis vascular y de 15 años para los pacientes sin manifestaciones trombóticas. La relación en cuanto al género fue similar en pacientes con trombosis vascular y se observó un gran predominio de 5:1 en los pacientes sin manifestaciones trombóticas. La trombosis arterial fue la manifestación inicial en nueve pacientes (56.25%) y la trombosis venosa en siete pacientes (43.75%). Uno de los pacientes con trombosis arterial tuvo una recurrencia, mientras que cuatro de los siete (57.1%) con trombosis venosa presentaron una o más recurrencias. Los anticuerpos: anticardiolipina (aCL) y anti-B2 glicoproteína I (anti-ß2GP I) de tipo IgG, IgM (o ambos) se detectaron en 44% y 66.6% respectivamente, de los pacientes con trombosis arterial y en 28.6% y 50% respectivamente, de los pacientes con trombosis venosa. El anticoagulante lúpico se detectó en 55.5% de los pacientes con trombosis arterial y en 100% con trombosis venosa. Tres pacientes con trombosis vascular, dos de ellos arterial y uno venosa, expresaban un perfil de anticuerpo antifosfolípido de «alto riesgo» (triple positividad) en el momento de presentación. A pesar de terapia anticoagulante de larga duración con antagonistas de la vitamina K, se observó una tasa elevada de recurrencias después del primer evento en pacientes con trombosis venosa profunda. Las manifestaciones hematológicas en pacientes sin trombosis, mostraron una respuesta satisfactoria a corticosteroides e IgG.
CONCLUSIONES: El panorama clínico del síndrome antifosfolípido en niños presenta características clínicas distintivas no restringidos o limitados exclusivamente a trombosis vascular, ya que no pueden ser explicadas simplemente por un estado pro-trombótico, sino que necesitan también la contribución de procesos inflamatorios. Dado que no existen actualmente criterios diagnósticos validados aceptados universalmente para síndrome antifosfolípido en pediatría, algunas de las diferencias entre la enfermedad de adultos y de niños, deberán incorporarse en el futuro en el criterio de diagnóstico y clasificación del síndrome antifosfolípido en niños.
PALABRAS CLAVE: Síndrome antifosfolípido, anticuerpos antifosfolípidos, perfil de anticuerpos antifosfolípido con riesgo alto en cuanto a desarrollar trombosis, trombosis vascular, recurrencia, niños.