El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente y potencialmente letal, que generalmente está presente al nacimiento o durante el primer año de vida. Es un tumor solitario localizado en piel, tejido celular subcutáneo y músculos adyacentes, tiene un comportamiento intermedio o borderline, con un patrón de crecimiento con infiltración local y características histológicas de bajo grado. Su asociación con el fenómeno de Kassabach-Merritt (FKM) contribuye a la morbi-mortalidad de los pacientes. La patogenia del HEK no se ha esclarecido por completo y el principal aspecto patológico conocido es la angiogénesis y linfangiogénesis progresivas. El diagnóstico es clínico respaldado por estudios de imagen. Hasta el momento no existe un tratamiento estandarizado para el HEK, pero la vincristina, esteroides sistémicos y sirolimus son efectivos. La elección del enfoque terapéutico debe realizarse por un equipo multidisciplinario. La identificación temprana por el médico de primer contacto y/o pediatra en conjunto con una referencia y tratamiento oportunos son esenciales para mejorar el pronóstico de los pacientes.

Se describen las características clínicas, epidemiológicas, fisiopatológicas, de diagnóstico y tratamiento del HEK, con el objetivo de brindar un panorama sencillo para el médico de primer contacto.

PALABRAS CLAVE: Hemangioendotelioma, Hemangioendotelioma kaposiforme, Tumor vascular.