Las anomalías vasculares (AV) comprenden un grupo heterogéneo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. La Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) las clasifica en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares.

Las malformaciones vasculares son entidades secundarias a errores congénitos durante la morfogénesis vascular. De acuerdo con el vaso malformado se dividen en: capilares, linfáticas, venosas, arteriovenosas, fístulas arteriovenosas, malformaciones combinadas, de grandes vasos y asociadas a otras anomalías.

Las malformaciones capilares afectan piel y mucosas, se presentan como manchas de aspecto vascular, con mayor frecuencia en cabeza y cuello, cuyo color varía desde un tono rosado a un eritemato-violáceo.

Las malformaciones linfáticas se manifiestan como un incremento de volumen subcutáneo, bien delimitado, de consistencia blanda, sin cambios en la coloración de la piel subyacente. Las malformaciones venosas se presentan como un aumento de volumen mal delimitado, de consistencia suave y compresible, la piel de la superficie presenta una coloración azul-violácea y si bien son congénitas, pueden no ser evidentes hasta la pubertad o posterior a un traumatismo. Finalmente, las malformaciones arteriovenosas que son las menos frecuentes, se presentan como un incremento de volumen subcutáneo, mal delimitado, de consistencia firme con un thrill o pulso a la palpación.

La importancia de este segundo artículo de AV radica en poder categorizar de una manera inicial, si se trata de un tumor o una malformación vascular, con el fin de ofrecer un abordaje y manejo interdisciplinario y dirigido.

PALABRAS CLAVE: Vasos linfáticos; tumores vasculares; malformaciones vasculares; hemangioma congénito; hemangioma piógeno; hemangioendotelioma; hemangioendotelioma kaposiforme; síndrome de Kasabach-Merritt.