Calidad de vida de los pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos
Quality of life in patientes with antibody immunodeficiencies
Rodolfo Muriel-Vizcaíno1, Gabriela Treviño-Garza2, Chiharu Murata3, Aidé Tamara Staines-Boone4, Marco Antonio Yamazaki-Nakashimada5, Sara Elba Espinosa-Padilla6, Francisco Javier Espinosa-Rosales6
1Residente de tercer año, especialidad de pediatría médica, Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F.
2Servicio de Inmunología, Hospital Regional Materno Infantil de Alta Especialidad de Monterrey.
3Departamento de Metodología de la Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F.
4Servicio de Inmunología, Unidad Médica de Alta Especialidad 25, Instituto Mexicano del Seguro Social, Monterrey Nuevo León.
5Servicio de Inmunología, Instituto Nacional de Pediatría, SS, México D.F.
6Unidad de Inmunología Clínica y Alergia, Instituto Nacional de Pediatría SS, México, D.F.
Recibido: 12 de octubre del 2015
Aceptado: 9 de diciembre del 2015
Correspondencia: Dr. Francisco Javier Espinosa Rosales
Unidad de Inmunología Clínica y Alergia
Instituto Nacional de Pediatría, torre de investigación, piso 9
Insurgentes sur # 3700-C
CP 04530 México, D.F.
Este artículo debe citarse como
Rodolfo Muriel-Vizcaíno R, Gabriela Treviño-Garza G, Chiharu Murata C, Aidé Tamara Staines-Boone AT, Marco Antonio Yamazaki-Nakashimada MA, Sara Elba Espinosa-Padilla SE et al. Calidad de vida de los pacientes con inmunodeficiencias primarias de anticuerpos. Acta Pediatr Mex 2016;37:17-25.
Resumen
Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades genéticas caracterizadas, en la mayoría de los casos, por la predisposición del individuo afectado a infecciones recurrentes o graves con afectación de su calidad de vida. Las más frecuentes son las de defectos en la producción de anticuerpos. Cuando no se hace un diagnóstico y tratamiento oportunos puede ocurrir daño permanente a órganos blanco afectando aún más la calidad de vida.
Objetivo: evaluar la calidad de vida de los pacientes con inmunodeficiencias primarias por defectos en la producción de anticuerpos y compararla con la de controles sanos.
Material y métodos: estudio transversal analítico mediante la aplicación del instrumento “Pediatric Quality of Life Inventory” (PedsQL) en su versión validada en español mexicano. La diferencia del puntaje de PedsQL entre niños con inmunodeficiencias primarias y controles sanos se determinó por la prueba de t de Student. El efecto del retraso en el diagnóstico fue evaluado por el modelo de análisis de covarianza. Se incluyeron 28 pacientes. La mediana de edad fue 5 años y 5 meses.
Resultados: el promedio de edad al diagnóstico fue de 6 años con 3 meses. La mediana de retraso diagnóstico fue de 3 años 3 meses. El promedio de calidad de vida en los pacientes fue de 74.1 (DE ± 13.8) y de 83.3 (DE ± 10.1) para los controles (p = 0.005). La relación entre calidad de vida, retraso diagnóstico y presencia de complicaciones se analizó mediante un modelo lineal que fue marginalmente significativo (p = 0.056).
Se encontró correlación negativa entre concentraciones de IgG en el último año y la calidad de vida. Se observó que, en los pacientes que presentaban bronquiectasias, conforme aumentan los años de retraso en el diagnóstico la calidad de vida disminuye de forma significativa (p = 0.007).
Conclusiones: consideramos necesario evaluar la calidad de vida para conocer el estado de salud de los pacientes con inmunodeficiencias primarias y para su seguimiento durante el tratamiento con el objeto de incidir no sólo en la reducción del número de infecciones, hospitalizaciones y complicaciones, sino también en la mejoría de su calidad de vida. Deberá diseñarse un instrumento específico para evaluar la calidad de vida de los pacientes con inmunodeficiencias primarias.
Palabras clave: calidad de vida, inmunodeficiencias de anticuerpos, inmunodeficiencias primarias.
Abstract
Primary immunodeficiencies (PID) are genetic diseases affecting immunological normal response. In the great majority of cases affected individual sare predisposed to recurrent and / or severe infections with impaired quality of life (QoL). The most frequent PID are defects in the production of antibodies. When diagnosis and treatment are not done properly, permanent damage may occur in affected organs and further affecting QoL.
Objective: To evaluate QoL in patients with antibody PID compared with QoL of healthy controls.
Methods: Cross-sectional study with the application of the instrument «Pediatric Quality of Life Inventory» (PedsQL) in its Mexican Spanish validated version. The PedsQL score difference between children with PID and healthy children was determined by the Student t test. The effect of a delayed in diagnosis was evaluated by analysis in a covariance model. 28 patients were included. The median age was 5 years and 5 months.
Results: The average age at diagnosis was 6 years and 3 months. The median diagnostic delay was 3 years 3 months. The average QoL in the patients was 74.1 (SD ± 13.8) and 83.3 (SD ± 10.1) for controls (p = 0.005). The relationship between QoL, delayed diagnosis and presence of complications was analyzed using a linear model that was marginally significant (p = 0.056).
Negative correlation between levels of IgG in the last year and the quality of life was found. It was observed that in patients with bronchiectasis, QoL decreased significantly as the duration of delayed diagnosis (p = 0.007).
Conclusions. We consider necessary to assess QoL of patients with PID and to monitoring it during treatment in order to have an impact not only in reducing the number of infections, hospitalizations and complications, but also in improving their QoL. It should be designed a QoL measuring instrument specific for patients with PID
Keywords: Quality of life, Primary Immunodeficiencies, Antibody immunodeficiencies.