México, D. F. octubre 31 del 2012
C. Dr. Jorge Espino-Vela
Editor en Jefe
Acta Pediátrica de México
Presente.
At’n: Dra. Haydeé Mariel-Hernández
CoEditora
Después de leer con sumo interés el artículo recientemente publicado en su prestigiada revista por De la Torre y Santos 1, en el que mencionan los resultados obtenidos mediante la utilización de un recurso auxiliar relativamente novedoso para identificar la enfermedad de Hirschsprung, el que bien recuerdo fue seleccionado como uno de los tres mejores estudios de investigación presentado durante el mas reciente congreso a ese respecto llevado a efecto en la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autónoma de México y que sirvió como marco para la entrega de diplomas a los alumnos de los Cursos para Postgraduados de Alta Especialidad, me interesaron tres tópicos a los que si usted me lo permite me referiré de manera breve:
En primer término, me parece que si se analiza escrupulosamente el concepto de la enfermedad que los autores hacen al inicio del manuscrito, el vocablo malformación, no parece ser la palabra mas afortunada ya que si se consulta en un diccionario en nuestro idioma, como el de la Real Academia Española 2, se define malformación como anomalía en el desarrollo, especialmente cuando constituye un defecto estructural y paralelamente su equivalente en inglés, el Webster Dictionary 3, se refiere a malformation como ill formation; irregular or anomalous formation; abnormal or wrong conformation or structure; often used of body parts such as limbs wich do not developed properly during fetal maturation…
Por otro lado, y en el mismo inicio del manuscrito, se refiere a la enfermedad como congenital rectal malformation that can affect more proximal segments of the colon, lo que contrasta en forma diametralmente opuesta con la definición publicada en la más reciente versión del libro de texto más consultado por cirujanos pediatras y por residentes en el mundo 4 y que al texto dice: Hirschsprung disease is a developmental disorder of the intrinsic components of the enteric nervous system that is characterized by the abscence of ganglion cells in the myenteric and submucosal plexuses of the distal intestine , lo que me parece que es lo correcto ya que de lo contrario, estaríamos aceptando tácitamente que la agangliosis extensa, es decir aquella cuya afectación va mas allá del sigmoides, es con mucho la variedad clínica mas frecuente, lo que no es verdad.
Finalmente y con relación a la altura de la obtención de la biopsia rectal, el documento refiere que should be obtained from the rectum at least 3 cm above to the dentate line, sin embargo es importante comentar que así como obtener la biopsia demasiado cercana a la línea dentada es riesgoso debido a que como se comenta, el primer centímetro proximal a la línea dentada es normalmente aganglionar, de igual manera, si la biopsia se obtiene muy proximal, es decir muy alejada por encima de la línea dentada 3 o más cm, entonces se corre el riesgo de dejar sin escrutinio histológico entre 1.5 y 2.0 cms en los que de existir los denominados segmentos ultracortos, estos pasarían desapercibidos 4.
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