Las inmunodeficiencias primarias constituyen un grupo de más de 300 defectos innatos del sistema inmunitario, tanto en sus componentes hematopoyéticos como en los no-hematopoyéticos. Dichos defectos pueden presentarse con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, ya sea con infecciones (comunes recurrentes, comunes graves, o raras y graves), autoinflamación, autoinmunidad, malignidad y/o alergia. Anteriormente clasificadas como “enfermedades raras”, las inmunodeficiencias primarias no son tan raras como se pensaba: hoy en día se estima que afectan a más de seis millones de personas alrededor del mundo, sin distinciones geográficas, de género o edad.
Debido a que las inmunodeficiencias primarias pueden presentarse bajo la forma de infecciones “comunes”, la falta de conocimiento y familiaridad genera que entre 70 y 90% de personas afectadas se quede sin diagnóstico, toda vez que sus profesionales de la salud tratan dichas infecciones como cualquiera otra “infección común”. En respuesta a la necesidad urgente de despertar conciencia acerca de esta condición, organizaciones preocupadas como la Sociedad Africana para las Inmunodeficiencias (ASID), Sociedad Europea para Inmunodeficiencias (ESID), la Sociedad Latinoamericana para Inmunodeficiencias (LASID), la Sociedad de Inmunología Clínica (CIS) y fundaciones dedicadas a inmunodeficiencias primarias tales como: la Fundación de Deficiencia Inmune (IDF) y la Fundación Jeffrey Modell (JMF), así como organizaciones de pacientes como la Organización de Pacientes para Inmunodeficiencias Primarias (IPOPI), han implementado y apoyado, a lo largo de más de dos décadas, campañas y actividades a todo lo largo del mundo, dirigidas a médicos y al público en general, para incrementar el diagnóstico temprano, tratamiento apropiado y el manejo continuado de las inmunodeficiencias primarias, con miras a reducir la morbilidad y mortalidad asociadas a estos defectos.
Desde el 2011 se inició una campaña global anual -la Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias- para incrementar el conocimiento y familiaridad bajo el llamado a la acción: “Evalúa. Diagnostica. Trata.”, y se celebra cada abril con el apoyo de una red global de partes interesadas en inmunodeficiencias primarias (www.worldpiweek.org), para acercar todos los grupos activos en el campo alrededor de una plataforma común, y así fortalecer el impacto de sus actividades a nivel local.
Como resultado de dichas actividades, y gracias a un número creciente de tratamientos capaces de salvar vidas que han sido desarrollados a lo largo de los últimos 60 años, el número de pacientes con inmunodeficiencias primarias diagnosticados y tratados sigue creciendo cada año. Sin embargo, a pesar de estos progresos, resulta profundamente preocupante que el acceso al tratamiento varíe dramáticamente a través de los continentes, e incluso de manera significativa a través de países en una misma región. Por ejemplo, el pronto acceso a un trasplante de células madre y a terapia génica para varios tipos de inmunodeficiencias primarias es la regla en la mayoría de países de Norteamérica y Europa, mientras que está disponible en apenas un número muy pequeño de centros en Latinoamérica y África. ¿Es esto aceptable? De manera similar, mientras que en la mayoría de países europeos los sistemas de salud nacionales proporcionan o reembolsan el tratamiento con inmunoglobulina G (IgG) intravenosa o subcutánea, estos tratamientos no siempre son cubiertos en países más pobres, a pesar de que existe evidencia abundante de que el diagnóstico temprano y el manejo apropiado de pacientes con inmunodeficiencias primarias salvan vidas, mejoran la vida y ahorran costos, además de prevenir morbilidad innecesaria.
En vista de tales discrepancias, este año las partes interesadas, unidas bajo el estandarte de la Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias, levantan sus voces una vez más, para convocar a tomadores de decisiones, autoridades de salud, financiadores de sistemas de atención y profesionales de la salud, a que se implementen los mecanismos relevantes que garanticen que todos los pacientes puedan recibir tratamientos apropiados, seguros y eficientes; así como un cuidado óptimo a todo lo ancho del mundo, tanto por su propio beneficio, como para un beneficio a largo plazo del sistema de salud.
Los pacientes con inmunodeficiencias primarias requieren acceso expedito a antibióticos antifúngicos y antibacterianos profilácticos, y un acceso continuo al tratamiento de reemplazo con inmunoglobulina. Además, algunos pacientes requieren trasplante de células madre hematopoyéticas o incluso terapia génica, así como medicina de emergencia de acuerdo a sus necesidades y siguiendo las recomendaciones de sus especialistas.
Como tratamiento incluido en la Lista de la Organización Mundial de la Salud de Medicamentos Esenciales para niños y adultos, y al ser un tratamiento efectivo que salva vidas en la mayoría de pacientes con inmunodeficiencias primarias, la IgG debería facilitarse a estos pacientes en todo el mundo. Más específicamente, dado que no hay un solo producto o método de administración de IgG que sea apropiado para todos los pacientes, todos los países y centros deberían tener acceso a una gama amplia de productos de IgG para poder proporcionar un manejo óptimo a cada paciente. Deberían implementarse asimismo mecanismos de fondeo y financiamiento que garanticen la disponibilidad y la dosificación óptima de la IgG, y que de esa manera mejoren la calidad de vida de los pacientes, evitando un mayor daño orgánico y reduciendo los costos de tratamiento.
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