Enfermedad de Kawasaki: cuadro clínico, exámenes de laboratorio y lesiones coronarias
Kawasaki disease: clinical features, laboratory and coronary artery lesions
Luis Martín Garrido-García1, Juan Luis Soto-Blanquel2, Francisco Javier Espinosa-Rosales3
1 Cardiólogo Pediatra. Adscrito al Servicio de Cardiología.
2 Pediatra.
3 Inmunólogo Pediatra. Jefe de la Unidad de Inmunología Clínica y Alergia.
Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F.
Recibido: 3 de marzo del 2015
Aceptado: 1 de julio del 2015
Correspondencia: Dr. Luis Martín Garrido-García
Instituto Nacional de Pediatría
Av. Insurgentes Sur 3700 C
CP 04530 México, D.F.
Tel.: (52) 55 1084-09000 ext. 1228
luismartin_garr@hotmail.com
Este artículo debe citarse como
Garrido-García LM, Soto-Blanquel JL, Espinosa-Rosales FJ. Enfermedad de Kawasaki: cuadro clínico, exámenes de laboratorio y lesiones coronarias. Acta Pediatr Mex 2015;36:314-321.
Resumen
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda, sistémica, de etiología desconocida y que remite generalmente de manera espontánea; ocurre principalmente en pacientes menores de cinco años de edad (80%). La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por fiebre, conjuntivitis no supurativa bilateral, eritema de los labios y de la mucosa oral, alteraciones en las extremidades, exantema y adenopatía cervical. Su diagnóstico oportuno es un reto para el médico ya que no existe una prueba específica y se siguen utilizando los criterios clínicos descritos en 1967. Los resultados de laboratorio en la fase aguda de la enfermedad no son específicos ni diagnósticos.
Objetivo: describir las características clínicas, exámenes de laboratorio, tratamiento empleado y presencia de lesiones coronarias en la etapa aguda de pacientes con enfermedad de Kawasaki atendidos en un hospital pediátrico de tercer nivel en la Ciudad de México.
Materiales y métodos: estudio retrospectivo, observacional, en pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki tratados entre agosto de 1995 y diciembre de 2013. Se recabó información que incluyó datos demográficos de los pacientes, características clínicas, exámenes de laboratorio, tratamiento empleado y hallazgos ecocardiográficos en la etapa aguda de la enfermedad.
Resultados: se estudiaron 338 casos de enfermedad de Kawasaki en 322 pacientes. La edad media al diagnóstico fue de 38.94 ± 36.53 meses (rango de 2 a 200 meses). El predominio fue de pacientes masculinos (66.9%) con una relación masculino:femenino de 2:1. La gran mayoría de los pacientes (82.2%) tuvo presentación completa de la afección. Se administró inmunoglobulina endovenosa en 88.2% de los casos. En 287 casos la fiebre remitió 48 horas después de administrar inmunoglobulina endovenosa y solamente en 12 casos se administró una segunda dosis. De 1995 a 2003 se diagnosticaron 48 casos de enfermedad de Kawasaki con 22 pacientes que desarrollaron lesiones coronarias (45.8%); de 2004 a 2008 se diagnosticaron 108 de los cuales 61 (56.5%) desarrollaron lesiones coronarias y, finalmente, en el período de 2009 a 2013 se diagnosticaron 182 casos de enfermedad de Kawasaki, 52 con lesiones coronarias (28.6%). En toda la serie fallecieron 4 pacientes en la etapa aguda por complicaciones cardiacas.
Conclusiones: el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki es cada vez más frecuente en nuestro medio; su diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno pueden disminuir el riesgo de desarrollar lesiones coronarias.
Palabras clave: enfermedad de Kawasaki, aneurismas coronarios.
Abstract
Kawasaki disease (KD) is a systemic acute vasculitis of unknown etiology that mainly (80%) affects patients under 5 years of age. KD presents with fever, bilateral non-purulent conjunctivitis, oral mucosa changes, cervical adenopathy, cutaneous changes in extremities and unspecific exanthema. Opportune diagnosis of KD is a challenge for clinicians, mainly because there are no specific tests, and clinical criteria originally described in 1967 are still valid. Laboratory changes in the acute phase of the disease are not specific nor diagnostic.
Objectives: To describe the clinical features, laboratory findings, treatment employed and development of coronary artery aneurysms in the acute phase of patients with Kawasaki Disease (KD) treated in a tertiary care children’s hospital in Mexico City.
Methods: Retrospective and observational study in patients with diagnosis of Kawasaki Disease treated from August 1995 to December 2013. Information gathered included patient demographics, clinical features, laboratory results, treatment and echocardiographic findings in the acute phase of the disease.
Results: We studied 338 cases of KD in 322 patients. Mean age at diagnosis was 38.94 ± 36.53 months, (range from 2 to 200 months). 66.9% of our patients were male with a male/female ratio of 2:1. Complete KD was diagnosed in 82.2% of our cases. 298 of the cases received intravenous immunoglobulin (IVIG). In 287 cases the fever resolved after 48 hours of administration of IVIG and only 12 cases required a second dose of IVIG. In the 1995 to 2003 period KD was diagnosed in 48 patients and 22 cases developed coronary artery lesions (45.8%), from 2004 to 2008 KD was diagnosed in 108 patients and 61 cases presented with coronary artery aneurysms (56.5%) and finally, in the 2009 to 2013 period, 182 cases of KD were diagnosed and 52 cases developed coronary artery aneurysms (28.61%). In the overall series, 4 patients died from cardiac complications in the acute phase of the disease.
Conclusion: Diagnosis of KD is becoming more frequent and with an early recognition and prompt treatment, the development of coronary artery aneurysms is diminished.
Key words: Kawasaki Disease, Coronary Artery Aneurysms.