Evaluación de la calcinosis distrófica en dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica
Evaluation of dystrophic calcinosis in juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis
Marimar Sáez-de Ocariz,1 Angélica Carrillo-Rincón,1 Chiharu Murata,2 Alonso Gutiérrez-Hernández,3 Rosa María Palma-Rosillo,4 Nelly Altamirano-Bustamante5
1 Servicio de Dermatología
2 Metodología de la Investigación
3 Servicio de Inmunología
4 Servicio de Medicina Nuclear
5 Servicio de Endocrinología
Instituto Nacional de Pediatría, México DF.
Recibido: septiembre, 2013
Aceptado: noviembre, 2013
Correspondencia
Dra. Marimar Sáez de Ocariz
Servicio de Dermatología
Instituto Nacional de Pediatría
Insurgentes Sur 3700 C
04530 México DF
Teléfono: 1084-5528
mariadelmars@prodigy.net.mx
Este artículo debe citarse como:
Sáez-de Ocariz M, Carrillo-Rincón A, Murata Ch, Gutiérrez-Hernández A, Palma-Rosillo RM, Altamirano-Bustamante N. Evaluación de la calcinosis distrófica en dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica. Acta Pediat Mex 2014;35:7-14.
Resumen
Antecedentes: la calcinosis distrófica se asocia con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica progresiva. El diagnóstico clínico se establece con la detección de nódulos subcutáneos y pétreos. Los métodos radiográficos convencionales pueden evidenciar los depósitos de calcio; sin embargo, en caso de depósitos incipientes la radiografía puede ser insuficiente. Existen algunos estudios que utilizan la centellografía ósea marcada con Tc99-MPD para identificar calcinosis distrófica.
Objetivos: estimar la frecuencia de calcinosis distrófica en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica progresiva y síndrome CREST; y la concordancia entre el diagnóstico de calcinosis distrófica obtenido por la exploración física y el conseguido por centellografía ósea.
Pacientes y métodos: estudio comparativo, observacional y transversal efectuado en pacientes de uno y otro sexo, entre 5 y 17 años de edad, con diagnóstico de dermatomiositis juvenil, esclerosis sistémica progresiva y síndrome CREST para detectar calcinosis distrófica mediante exploración física y centellografía ósea. Para evaluar la asociación entre ambos métodos diagnósticos se realizó prueba exacta de Fisher; y para el nivel de concordancia y análisis de distribución por grupo y extensión de la calcinosis distrófica se recurrió a la prueba de Kappa. También se estimaron la sensibilidad y especificidad de la centelleografía ósea para la detección de calcinosis distrófica en tejidos blandos, salientes óseas, arcos costales y vértebras.
Resultados: la frecuencia global de calcinosis fue de 80%. En 16 pacientes la calcinosis distrófica se detectó mediante exploración física dermatológica y en 9 pacientes mediante centelleografía ósea. No se encontró asociación ni concordancia entre los hallazgos de la exploración física y los de la centellografía ósea. Esta última tiene una sensibilidad de 37.5% para la detección de calcinosis distrófica en tejidos blandos y de 43.8% en salientes óseas, es idónea para la detección en arcos costales.
Conclusiones: la exploración dermatológica y la centellografía ósea son herramientas complementarias para la detección de calcinosis distrófica.
Palabras clave: calcinosis distrófica, dermatomiosistis juvenil, esclerosis sistémica progresiva, centelleografía ósea.
Abstract
Background: Dystrophic calcinosis is associated with juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis. Clinical diagnosis is performed through the detection of subcutaneous, hard nodules. Conventional radiographic studies may demonstrate calcium deposits, however, with very early lesions X-rays may prove insufficient. There are a few studies where scintilliography has been used to identify dystrophic calcinosis.
Objectives: To estimate the frequency of dystrophic calcinosis in patients with juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis/CREST syndrome. To estimate the concordance between the diagnoses of dystrophic calcinosis obtained by physical examination and scintigraphy.
Patients and Methods: Observational, transversal and comparative study in which patients of both genders, between 5 and 7 years of age with the diagnoses of juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis/CREST syndrome were included in order to detect dystrophic calcinosis by physical examination and scintigraphy. Fisher’s exact test was used to evaluate the association between both diagnostic methods, Kappa test was used to evaluate the level of concordance between both methods and a distribution by group analysis was used to analyze the extent of dystrophic calcinosis with both methods. Sensitivity and specificity for scintigraphic findings in soft tissues, bony protrusions , ribs and vertebrae was also estimated.
Results: The frequency of dystrophic calcinosis was 80%. Dystrophic calcinosis was detected through physical examination in 16 patients and through scintigraphy in 9 patients. No association or concordance was found between the clinical and the scintigraphic findings. Scintigraphy has a 37.5% sensitivity for the detection of dystrophic calcinosis in soft tissues and 43.8% in bony protrusions, but is ideal for its detection in the ribs.
Conclusions: Both, physicial examination and scintigraphy are complementary tools for the detection of dystrophic calcinosis.
Key words: dystrophic calcinosis, juvenile dermatomyositis, systemic sclerosis, scintigraphy.