Glomerulopatía colapsante. Informe de cinco casos
Collapsing glomerulopathy. Report of five cases
Dr. Rodolfo Rodríguez-Jurado,* Dra. Michelle Cecilia Aréchiga-Andrade,** M en RN Chiharu Murata,*** Dr. Samuel Zaltzman-Girshevich****
* Adscrito al servicio de Patología Instituto Nacional de Pediatría (INP)
** Residente Nefrología Pediátrica
*** Adscrito al Servicio de Metodología de la Investigación. INP
**** Jefe del Servicio de Nefrología Pediátrica. INP
Correspondencia: Dra. Michelle Cecilia Aréchiga-Andrade. enanarechiga@hotmail.com Victor Hugo 628-101 Jardines Universidad CP 45110 Zapopan, Jalisco. zgsamuel@hotmail.com Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel: 10 84 09 00 Extensión 1642
Recibido: marzo, 2012. Aceptado: junio, 2012.
Este artículo debe citarse como: Rodríguez-Jurado R, Aréchiga-Andrade MC, Murata C, Zaltzman-Girshevich S. Glomerulopatía colapsante. Informe de cinco casos. Acta Pediatr Mex 2012;33(4):175-181.
Resumen
Introducción. La glomerulopatia colapsante es una forma maligna de enfermedad renal descrita en la era en que se dio a conocer el “SIDA”, y se diagnosticó en pacientes VIH positivos; posteriormente se describió en pacientes sin VIH. Esta glomerulopatía evoluciona hacia la insuficiencia renal. Frecuentemente ocurre en pacientes que han recibido un trasplante renal. La primera descripción morfológica del problema se hizo en 1986.
Material y Método. Se analizaron todos los expedientes de casos de glomerulopatía colapsante diagnosticados en el INP, entre 1986 y 2011; se revisaron las biopsias renales con este diagnostico histopatológico. Se registraron los datos: demográficos, clínicos y de laboratorio desde el diagnóstico, durante su evolución hasta el último estudio registrado en el expediente. Los datos principales analizados fueron: función renal (tensión arterial, creatinina sérica, depuración de creatinina), evolución de síndrome nefrótico (edema, proteínas totales albumina/globulina, colesterol, triglicéridos, proteinuria en 24 h), así como marcadores inmunológicos C3, C4).
Conclusiones. La glomerulopatía colapsante es una enfermedad renal maligna, que evoluciona hacia la insuficiencia renal en un periodo corto a pesar de los diferentes tratamientos. Ocurre como recidiva en pacientes con trasplante renal. El número de casos publicados desde que se conoce esta entidad ha aumentado en los últimos años y cada vez es mayor. Inicialmente sólo se lo asociaba al virus de la inmunodeficiencia humana; actualmente se sabe que se relaciona a diferentes virus, bacterias, hongos, parásitos, enfermedades inmunológicas así como a una falla en la desdiferenciación podocitaria.
Palabras clave: Glomerulopatia colapsante, insuficiencia renal, síndrome nefrótico, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), colapso glomerular, hiperplasia podocitaria.
Abstract
Introduction. Collapsing glomerulopathy is an aggressive form of renal disease described in the AIDS era, diagnosed in HIV positive patients, and subsequently in patients without this infection. The evolution is towards renal insufficiency, and it may reappear after kidney transplantation. The first time it was given this name and morphologically described in 1986.
Material and Methods. All cases of collapsing glomerulopathy diagnosed from 1986 through 2011 were analyzed, as were the histopathological diagnosis of their renal biopsies during the study period. The medical charts were analyzed, recording the demographic, clinical, and laboratory data from the onset of the clinical symptoms and during the entire course of the disease until the last progress note, the main data recorded were blood pressure, proteinuria, hematuria, plasma proteins, albumin, cholesterol, C3 and C4 and renal functions test.(serum creatinin and creatinin clearance)
Conclusions. Collapsing glomerulopahty is an aggresive renal disease, which evolves towards renal insufficiency in a short period, despite the recommended treatment; it often reappears following renal transplantation. The reported number of cases has been increasing. Formerly it was thought to be associated only with the human immunodeficiency virus. At the present time it is known to be associated with virus, bacteria, fungii, parasites, immunological diseases and in cases of podocyte undifferenciation failure.
Key words: Collapsing glomerulopathy, renal insufficiency, nephrotic syndrome, (HIV) human immunodeficiency virus, glomerular collapse, podocyte hyperplasia.