PRESENTACIÓN
Se presenta el caso de un niño con histiocitosis de células de Langerhans que inicialmente se diagnosticó erróneamente y se le trató quirúrgicamente sin la evaluación integra del paciente.
HISTORIA CLÍNICA
Niño de 7 años, originario de San Luis de la Paz, Gto., con antecedente de otorrea izquierda en una ocasión. Madre de 28 años, escolaridad secundaria, sana; padre de 31 años de edad, escolaridad secundaria, albañil, sano. Tía abuela materna con cáncer de mama, tío con distrofia muscular y tía abuela paterna con cáncer no especificado. Vacunación incompleta.
Inició a los 2 años de edad con alteración de la marcha, pérdida de la fuerza en el pie derecho, caídas al caminar y fue referido a un neurólogo quien solicitó “estudios por alteración neuromuscular”. Posteriormente, se agregó dolor intenso al tacto. Acudió a un médico quién diagnosticó osteosarcoma de células gigantes en fémur proximal derecho.
En diciembre de 2009 el paciente sufrió una fractura patológica que se trató en forma conservadora. En 2010 una nueva fractura en el mismo sitio que requirió tratamiento quirúrgico. Hasta antes de su ingreso al Instituto Nacional de Pediatría se realizaron ocho cirugías, la última con colocación de injerto óseo. Una serie ósea realizada fuera del instituto mostró lesiones en sacabocado en radio izquierdo y tibia derecha, además de material de osteosíntesis en fémur proximal derecho.
La exploración física a su ingreso mostró: peso 21 kg (P50-75), talla 98 cm (P10-25), proptosis OD; implantación baja de pabellones auriculares, puente nasal ancho, tabique nasal largo, extremidad inferior derecha dolorosa a la palpación, con cicatriz quirúrgica hipertrófica y salida de material seroso no fétido en región proximal de aproximadamente 5 mm, llenado capilar 2 segundos. Se diagnosticó fístula osteocutánea activa en muslo. Se revisó la serie ósea que mostró lesiones líticas en la tibia derecha, el cúbito izquierdo y la falange proximal del quinto dedo de la mano derecha. Se diagnosticó histiocitosis de células de Langerhans.
Desde tres años antes los padres notaron polidipsia, con ingesta de 5 a 6 litros por día, poliuria, orina clara. Durante su hospitalización se hallaron balances negativos, polidipsia, densidades urinarias con hipostenuria (1002-1004 mOsm/L), hipernatremia (151 mEq/L) y diuresis por encima de 175 mL/m2/h. Se le trató con desmopresina, 44.5 μg, con respuesta de mejoría de la densidad urinaria (1012), disminución de la diuresis (74 mL/m2/h) y de la sed.
La tomografía por emisión de positrones mostró lesiones líticas en región parietal derecha, occipital derecha, cúbito izquierdo, quinto arco costal derecho, pelvis, fémur derecho y tibia derecha. Una tomografía axial computada con destrucción de mastoides, no había lesiones en pulmón. Una resonancia magnética nuclear revelo infiltración a sistema nervioso central, plexos agrandados, silla turca vacía e infundibulitis. Una biopsia de médula ósea fue negativa para neoplasia.
Se le trató con quimioterapia a base de metotrexate, vinblastina y prednisona. Mostró disminución de la proptosis OD y mejoría en el dolor de la pierna derecha. Tuvo crisis convulsivas caracterizadas por tensión mandibular con aumento del tono del hemicuerpo derecho seguido de somnolencia, supraversión de ojo derecho, sin pérdida de conocimiento. A su reingreso tenía disnea intensa. Un análisis mostró Na 159 mEq/L por lo que se le trató con desmopresina y levetiracetam 40 mg/kg/día previa impregnación. Una tomografía de cráneo mostró una lesión hiperintensa en región occipital derecha sugerente de infiltración. Un electroencefalograma mostró actividad de base lenta con ondas agudas en la región parieto-occipital derecha sin evidencia del estatus epiléptico. Posteriormente, el paciente tuvo dificultad respiratoria (polipnea, aleteo nasal). Se hallaron estertores crepitantes de predominio basal derecho. Radiografía de tórax: infiltrados alveolares de predominio derecho, sugestivos de neumonía de probable etiología bacteriana, que se trataron con penicilina G sódica cristalina 300,000 UI/kg/día con evolución favorable.
No hubo respuesta de la enfermedad del sistema nervioso central después de dos cursos de inducción cada uno con metotrexate 500 mg/m2 por tres dosis, vinblastina, 6 mg/m2 semanal por seis semanas y prednisona 40 mg/m2 por seis semanas. El niño mostró aumento gradual en peso hasta 26.3 kg, con aumento importante de abdomen por el panículo adiposo, hígado 7 cm por percusión total, 4 × 4 × 3 cm debajo de borde costal, sin datos de hepatopatía crónica.
La combinación de tomografía por emisión de positrones con tomografía simple mostró actividad metabólica tumoral con lesiones hepáticas en los segmentos II, IV y V, así como hepatopatía difusa en el resto del parénquima de etiología a determinar, que comparada con el estudio previo sugirió infiltración. Por eso se cambió el esquema de quimioterapia por tratamiento con ara C, vincristina y prednisona.
Para leer la información completa, por favor descargue el archivo PDF.