Histiocitosis de Langerhans. Experiencia en edad Pediátrica de 7 años en un hospital de concentración en México
Langerhans histiocytosis. Experience in pediatric age of 7 years in a concentration hospital in Mexico
Arturo García Galicia,1 Esmeralda Gracián Castro,2 María Guadalupe Pérez Dorantes,3 Vanessa Terán Cerqueda,4 Álvaro José Montiel Jarquín,5 Nancy Rosalía Bertado Ramírez6
1 Médico Pediatra. Maestro en Ciencias Médicas e Investigación.
2 Médico Pasante del Servicio Social.
3 Médico Hematóloga.
4 Médico Hematólogo Pediatra.
5 Médico Cirujano General. Maestro en Ciencias Médicas e Investigación.
6 Médico Neuróloga.
Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Especialidades de Puebla, Centro Médico Nacional “Gral. Div. Manuel Ávila Camacho”. Puebla, México.
Recibido: 11 de enero 2024
Aceptado: 27 de mayo 2024
Correspondencia
Álvaro José Montiel Jarquín
dralmoja@hotmail.com
Este artículo debe citarse como: García-Galicia A, Gracián-Castro E, Pérez-Dorantes MG, Terán-Cerqueda V, Montiel-Jarquín AJ, Bertado-Ramírez NR. Histiocitosis de Langerhans. Experiencia en edad Pediátrica de 7 años en un hospital de concentración en México. Acta Pediatr Méx 2024; 45 (6): 570-576.
Resumen
ANTECEDENTES: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara que afecta múltiples órganos y/o sistemas. No se encuentran descripciones de la experiencia en los hospitales mexicanos de concentración.
OBJETIVO: Describir las características clínicas y respuesta al tratamiento de pacientes con HCL en un hospital de concentración en Puebla, México.
MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal en un hospital de 3er nivel de atención médica durante 2014 a 2021. Se revisaron expedientes de pacientes en edad pediátrica con diagnóstico histopatológico de HCL. Se utilizó estadística descriptiva.
RESULTADOS: Se evaluaron expedientes de 13 pacientes, 61.5% mujeres, edad media de 41.23 meses (DE 48.29), y 12(92.3%) con enfermedad multisistémica. Del total, 8(61.5%) requirieron tratamiento de segunda línea o más. Se observaron 2(14.2%) defunciones por progresión de la enfermedad y 1(7.14%) por complicaciones del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.
CONCLUSIONES: Se registraron 13 casos de HCL en niños en 7 años, es una enfermedad de mayor frecuencia en niños. La edad media de presentación fue 41.23 meses; predomina en género femenino. La mortalidad global fue de 23% con seguimiento medio de 34.15 meses. La enfermedad multisistémica de alto riesgo fue la más frecuente con 61.5%, mortalidad de 37.5% y seguimiento medio de 32 meses.
PALABRAS CLAVE: Histiocitosis de Células de Langerhans, Resultado del Tratamiento, Características de la Población.
Abstract
BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease that affects multiple organs and/or systems. There are no descriptions of the experience in Mexican referral hospital
OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics and response to treatment of patients with LCH.
MATERIALS AND METHODS: A descriptive, retrospective and longitudinal study was conducted in a tertiary health care center during 2014 to 2021. Files of pediatric patients with histopathological diagnosis of LCH were reviewed. Descriptive statistics were used.
RESULTS: Records of 13 patients were evaluated, 61.5% women, mean age 41.23 months (SD 48.29), and 12(92.3%) with multisystem disease. Of the total, 8(61.5%) required second-line treatment or more. There were 2(14.2%) deaths due to disease progression and 1(7.14%) due to complications of hematopoietic progenitor cell transplantation.
CONCLUSIONS: There were 13 cases of LCH in children in 7 years, it is a more frequent disease in children. The mean age of presentation was 41.23 months; predominantly female. Global mortality was 23%, mean follow-up of 34.15 months. High-risk multisystemic disease was the most frequent with 61.5%, mortality of 37.5% and mean follow-up of 32 months.
KEYWORDS: Histiocytosis, Langerhans-Cell, Treatment Result, Population Characteristics.