Resumen

Niña de 2 años 6 meses, originaria del medio rural de Veracruz. Sin antecedentes heredofamiliares relacionados con su enfermedad. Nació a las 32 semanas por ruptura prematura de membranas, permaneció 29 días hospitalizada por prematurez. Su desarrollo psicomotor fue adecuado hasta los 10 meses de edad cuando tuvo crisis convulsivas en dos ocasiones relacionadas con un cuadro febril e infección de las vías aéreas superiores. Fue valorada por un médico pediatra en su lugar de origen, quien solicitó una tomografía de cráneo en la que se detectó hidrocefalia. En ese estudio no se reportó alguna lesión ocupativa intracraneal o la causa de la hidrocefalia.

A los 11 meses de edad, en el Hospital de Río Blanco, Veracruz, se le colocó una válvula de derivación ventrículo peritoneal. Posterior a esto logró la deambulación hasta los 20 meses de edad. A los 24 meses tuvo regresión de sus habilidades: dejó de caminar debido a la disminución progresiva en la fuerza en las extremidades inferiores que le impidió la bipedestación. En la tomografía y resonancia magnética de cráneo (estudios externos al Instituto Nacional de Pediatría) a los 28 meses de edad se detectó un tumor intracraneal localizado por encima de la silla turca (hipotálamo).

En la exploración física efectuada a su ingreso al Instituto Nacional de Pediatría se le encontró fuerza 5 de 5 en las extremidades superiores y 2 de 5 en las extremidades inferiores, con movimientos involuntarios en estas últimas, disminución del tono muscular, los reflejos de estiramiento muscular disminuidos en las extremidades inferiores y normales en las superiores: lograba mantener la sedestación apoyándose con las manos, pero no conseguía la bipedestación. Las respuestas plantares eran indiferentes. Sin control de esfínteres. En ninguna de las extremidades inferiores tenía sensibilidad al dolor, incluso la niña se llegó a lesionar ella misma los genitales y piernas por no sentirlas.

Ante la sospecha de otra lesión, en la valoración por parte de los especialistas del servicio de Neurocirugía se efectuó otra resonancia magnética del neuroeje, a nivel medular, por la afectación en ambas extremidades inferiores y la integridad de las extremidades superiores.

Se tomaron marcadores tumorales: alfafetoproteína, hormona gonadotropina coriónica sérica y en el líquido cefalorraquídeo, con reportes normales. Se descartaron alteraciones en el eje hipotálamo hipofisiario. El resto de los estudios de laboratorio se reportaron normales.

En la cirugía neurológica se le efectuó una craneotomía frontotemporal derecha y se le tomó una biopsia de la lesión; permaneció cinco días en terapia intensiva para cuidados posoperatorios, requirió tratamiento para diabetes insípida. La biopsia no fue concluyente por lo que se reintervino con reapertura de la craneotomía 9 días después.

Con el resultado histopatológico definitivo se turnó para tratamiento por parte de los especialistas en Oncología quienes le indicaron radioterapia (36 Gy craneoespinal y 45 Gy al sitio primario intracraneal) y quimioterapia con temozolamida por vía oral.

La paciente fue dada de alta del hospital, con seguimiento en la consulta externa de Neurocirugía, Oncología y Radioterapia. Dos meses más tarde, al acudir a la consulta de Neurocirugía se observó dehiscencia de la herida quirúrgica frontotemporal derecha con exposición del hueso del cráneo, se tuvo que internar de nuevo y hacer un aseo quirúrgico con anestesia. En los cultivos de la herida quirúrgica dehiscente se aislaron Klebsiella oxytoca BLEE y Staphylococcus aureus. Los médicos del servicio de Infectología le indicaron ceftriaxona, dicloxacilina y posteriormente ertapenem.

Nueve días después se le hizo un nuevo aseo quirúrgico por persistencia de secreción por la herida, con hallazgo de pus epidural. Además, se reportaron hifas y blastoconidias en la orina, agregándose fluconazol al tratamiento.

Cuatro días después de la última cirugía resultó con neumonía con una consolidación parahiliar derecha e infiltrado parahiliar izquierdo, insuficiencia respiratoria que requirió intubación y apoyo mecánico ventilatorio. Se le detectó leucopenia progresiva incluso de 900 leucocitos y 5 mil plaquetas. Ante la mala evolución clínica se efectuó el cambio de antibióticos: piperacilina-tazobactam.

Evolucionó mal, con síndrome de dificultad respiratoria grave llegando a saturar sólo 43% de oxemia. Falleció 16 días después de la última cirugía.

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