RESUMEN CLÍNICO
Niño de ocho meses de edad que llegó al Servicio de Urgencias del Instituto Nacional de Pediatría con cuadro de un día evolución con fiebre, odinofagia, vómitos y tres evacuaciones diarreicas abundantes. Falleció al día siguiente de su ingreso. Había ido al hospital donde se llevaba a cabo su manejo y en el que le administraron paracetamol, pero al día siguiente presentaba deshidratación, quejido respiratorio y saturaba 50% al aire ambiente, por lo que los padres administraron oxígeno por puntas nasales y acudieron a este Instituto.
El niño fue producto de la tercera gesta, de madre sana de 21 años de edad y padre también sano de 28 años. Los padres son primos lejanos y una prima hermana del paciente se refiere con un soplo. Las dos gestaciones previas terminaron en abortos. Un ultrasonido sugirió cardiopatía por lo que este embarazo se atendió en un instituto especializado. Allí nació por cesárea a las 37 semanas de gestación, con peso al nacer de 2,715 g, con APGAR de 7/9; se realizaron maniobras de reanimación neonatal por aleteo nasal discreto y tiraje intercostal leve. Se identificó cardiopatía y a los cuatro días de edad fue referido a un instituto de tercer nivel. Allí se diagnosticó síndrome de ventrículo derecho hipoplásico, atresia valvular pulmonar con séptum íntegro y un conducto arterioso largo y tortuoso. A los quince días de edad se practicó una fístula de Blalock-Taussig. Durante ese internamiento tuvo una trombosis de vena femoral izquierda secundaria a uso de catéter que fue resuelta. Fue dado de alta en buenas condiciones, con peso de 3,090 g y talla de 52.2 cm.
Cinco meses después estuvo internado cinco días en el mismo hospital con un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad. Fue dado de alta en condiciones estables, con peso de 5,800 g y talla de 64 cm. Estuvo asintomático un mes y medio hasta el episodio que motivó su ingreso a nuestro Instituto.
Lo recibimos saturando a 77%, con frecuencia cardiaca de 170 latidos por minuto (lpm) con episodios de hasta 184 lpm, tensión arterial de 118/65 mmHg y temperatura de 38.4°C. Presentaba quejido espiratorio, cianosis generalizada y deshidratación moderada. La exploración de tórax solo consignó soplo sistólico por fístula de Blalock-Taussig y el hígado se palpó a 4 cm por debajo del reborde costal. Los pulsos distales fueron palpables, con llenado capilar de 6 segundos. La gasometría reportó pH 6.9, PO2 53.5 mmHg, PACO2 27.1 mmHg, HCO3 5.2 mEq/L, SAT 55%, lactato 20.8 mmol/L. Se administraron cargas de bicarbonato que mejoraron los parámetros y, por continuar con quejido espiratorio, se intubó y se instaló sonda nasogástrica y catéter venoso central.
El mismo día de su ingreso fue valorado por el Servicio de Cardiología. El ecocardiograma informó: 1) Atresia pulmonar con séptum interventricular íntegro. 2) Ramas de arteria pulmonar confluentes, rama izquierda de diámetro limítrofe. 3) Comunicación interatrial no restrictiva. 4) Anillo tricuspídeo hipoplásico. 5) Ventrículo derecho hipoplásico. 6) Fístula de Blalock-Taussig permeable. 7) Función ventricular izquierda sistólica conservada.
El paciente permanecía inestable, con tensión arterial que bajaba a 85/60 mmHg, tensión arterial media 47 mmHg, taquicardia de 183 lpm, polipnea y somnolencia. La biometría hemática informó hemoglobina de 9.9 g/dL, hematocrito de 30.2%, 21,300 leucocitos/mm3 con 50% de neutrófilos y 10% de bandas, plaquetas de 177,000/mm3. El Servicio de Infectología lo consideró en probable choque séptico con gastroenteritis de probable etiología bacteriana. En la interconsulta con Cuidados Intensivos Cardiovasculares se comentó que la persistencia del choque a pesar de la estabilización hídrica sugiere una causa no hipovolémica del choque; se consideró translocación bacteriana y sepsis. En la noche presentaba abdomen distendido y peristalsis disminuida. Presentaba piel marmórea y fría y acrocianosis. La placa de abdomen mostró edema interasa.
El día siguiente a su ingreso la valoración por el Servicio de Nefrología documentó choque mixto cardiogénico y séptico, anuria con elevación de azoados al 50% de lo basal; se le consideró en falla renal aguda. La distensión abdominal con ascitis y datos de enterocolitis impedían la instalación de catéter para diálisis peritoneal. Un nuevo ecocardiograma se interpretó como oclusión de la fístula de Blalock-Taussig y comunicación interatrial restrictiva.
El paciente presentaba edema generalizado, piel fría y marmórea, pupilas midriáticas no reactivas, acrocianosis con llenado capilar de 8 segundos. En virtud de la aparente oclusión de la fístula sistémico pulmonar y la comunicación interatrial restrictiva, pasó a estudio hemodinámico con la intención de hacer una septostomía de Rashkind. En el cateterismo se comprobó la fístula permeable con estenosis leve a moderada en el origen de la subclavia derecha. Durante el cateterismo presentó bradicardia y paro cardiaco; las maniobras de reanimación durante 30 minutos no lograron revertirlo y el paciente falleció.
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