En México, las deformidades congénitas de las extremidades pélvicas representan un reto terapéutico asociado con pronóstico sombrío.1 En concreto, las hemimelias tibial y peronea, y las hipoplasias femorales proximales, por su alto costo y complejidad técnica, suelen terminar en amputación o persistencia de la deformidad en la vida adulta.2 Ambas situaciones repercuten en la calidad de vida de los pacientes, que se refleja en la falta de integración a la sociedad e incapacidad para tener una vida autosustentable e independiente.3,4
De manera global, se estima que la incidencia de deficiencias congénitas de las extremidades pélvicas es de 1-20,0005 (1-50,000 para hemimelia peronea, 1-50,000 deficiencia femoral proximal y 1-1,000,000 hemimelia tibial).6,7,8 En los últimos cinco años, al Instituto Nacional de Pediatría acudieron 30 pacientes a valoración de segunda opinión, porque se les había propuesto la amputación de la extremidad.
Desde el punto de vista histórico, se ha recurrido a las amputaciones9,10 porque la reconstrucción requiere múltiples cirugías a largo plazo (incluso 15 años), insumos ortopédicos de alto costo y la participación de un equipo multidisciplinario integrado, al menos, por un ortopedista adiestrado en salvamento de la extremidad pélvica. Tal situación está cambiando por el apoyo de fundaciones: CLESF (Chicago Lower Extremity Surgical Foundation, con sede Chicago, Estados Unidos), cuyo principal objetivo es el salvamento o reconstrucción de las extremidades pélvicas, y que a partir de 2006 se ha encargado de cubrir los costos de tratamiento en México, incluido el material y los recursos necesarios para facilitar la participación de cirujanos con experiencia y la capacitación del personal local, lo que ha permitido que se lleven a cabo diversos procedimientos exitosos. El trabajo en equipo realizado entre el INP y CLESF ha permitido intervenir 24 casos para salvamento de la extremidad pélvica desde el año 2015 a la fecha.
En México no existe información relacionada con este problema desde un punto de vista holístico, en el que se tomen en cuenta los aspectos sociales, psicológicos y funcionales de los pacientes, por lo que a continuación reportamos nuestra experiencia, que si bien es heterogénea y la serie no es muy grande, permite en todos los casos evaluar de manera individual la repercusión de la cirugía de salvamento de la extremidad pélvica en estos niños de una manera global; hacemos hincapié en la importancia del efecto psicológico en este grupo de pacientes, para su posterior independencia e integración a la sociedad como adultos productivos.
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