Síndrome colestásico neonatal prolongado secundario a panhipopituitarismo. Informe de un caso y revisión de la literatura
Prolonged neonatal cholestastatic syndrome associated with panhypopituitarism. Report of a case and review of the literature
Dr. Erick Manuel Toro-Monjaraz,* Dra. Flora Zárate-Mondragón,** Dr. Roberto Cervantes-Bustamante,** Dra. Erika Montijo-Barrios,*** Dr. Jaime Ramírez-Mayans ****
* Residente de 2do año del curso de Gastroenterología y Nutriología Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Instituto Nacional de Pediatría, México, DF.
** Medico adscrito al servicio de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, México, DF.
*** Jefe del servicio de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, México, DF.
**** Jefe del Departamento de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, México, DF.
Correspondencia: Dra. Flora Zarate Mondragón. Departamento de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Insurgentes Sur 3700 C Col Insurgentes-Cuicuilco, Coyoacán, CP 04530, México D.F. email: florazarate@gmail.com Tel: 55 1084090
Recibido: diciembre, 2011. Aceptado: marzo, 2012.
Este artículo debe citarse como: Toro-Monjaraz EM, Zárate-Mondragón F, Cervantes-Bustamante R, Montijo-Barrios E, Ramírez-Mayans. Síndrome colestásico neonatal prolongado secundario a panhipopituitarismo. Informe de un caso y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex 2012;33(3):154-157.
Resumen
El síndrome colestásico neonatal prolongado, tiene diversas etiologías, una de ellas, las endocrinológicas, entre éstas el panhipopituitarismo es infrecuente. No se conoce su frecuencia real. Se han descrito algunos casos aislados. Presentamos el caso de un niño de 28 días de vida, que ingreso a nuestro servicio con colestasis e hipoglucemia. Tenía además deficiencia de hormonas hipofisarias. Se le dio tratamiento médico con el que remitió la sintomatología. La razón de la colestasis debida a panhipopituitarismo no se conoce. Se cree que el déficit de hormona del crecimiento puede alterar la función hepática, lo que reduce la síntesis de sales biliares y altera la estructura del canalículo biliar.
Palabras clave: Colestasis, panhipopituitarismo, hipoglucemia, ictérica, hormona de crecimiento.
Abstract
Prolonged neonatal cholestasis syndrome has several etiologies, some of them are endocrinological; one of these includes hypopituitarism which is infrequent and whose incidence is unknown. Although isolated cases have been reported worldwide, there are no reports in Mexico. We present the case of a 28 day-old male who was admitted to our service with cholestasis and hypoglycemia. A hypophyseal hormone deficiency was documented. Hormone replacement therapy was started, which resulted in remission of symptomatology. Physiopathology of hypopituitarism cholestasis is unclear. However, it is believed that the deficit of growth hormone may alter liver function decreasing biliary salt synthesis and altering the biliary duct structure. The importance of this case stems from the fact that this etiology should be intentionally studied in all patients with cholestasis syndrome and hypoglycemia.
Key words: Cholestasis, hypopituitarism, hypoglycemia, jaundice, growth hormone.