INTRODUCCIÓN
La micosis fungoide (MF) es la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T (aproximadamente 50% de los linfomas cutáneos primarios y 65% de todos los linfomas cutáneo primarios en pacientes pediátricos).1,2 Está causada por una proliferación clonal de células T maduras residentes de la piel.3 La mayor prevalencia es en personas mayores de 50 años, pero la MF que inicia antes de los 20 años representa entre un 0.5% a 7%.4
Estos suelen ser adolescentes que presentan características clínicas, histopatológicas e inmunofenotípicas similares a las de los adultos. Existen variantes de MF, la clásica descrita por Jean Alibert y Ernest Bazin, se presenta de manera inicial como máculas hipopigmentadas que pueden evolucionar a placas eritematoescamosas persistentes, que pasan por tres estadios hasta llegar a la forma tumoral. El diagnóstico de esta entidad tiene un retraso considerable, ya que sus manifestaciones clínicas son muy similares a otras dermatosis inflamatorias benignas comunes.
EPIDEMIOLOGÍA
La MF tiene una incidencia aproximada de 0.4 por 100 mil habitantes por año,4 en estadios tempranos es de 4.8 – 6.6 por 100 mil habitantes por año, aunque esta prevalencia depende de la localización geográfica y la etnia. La edad típica de inicio es entre los 55 y 60 años afectando más a hombres que a mujeres (1.6 – 2:1),5 en la edad pediátrica la media de edad de diagnóstico es a los 10 años.2
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas son diversas y con una progresión lenta. La forma clásica de la enfermedad se caracteriza por el avance de lesiones cutáneas inespecíficas, inician con manchas hipopigmentadas o eritematosas, placas eritematoescamosas o violáceas, que pueden evolucionar hacia placas infiltradas, bien demarcadas, de color rojo purpúricas con aclaramiento central, con grados variables de atrofia, de diversos tamaños, en ocasiones pueden ser pruriginosas, por varios años de evolución, el tercer estadio se caracteriza por aparición de tumores únicos o múltiples, de color violáceo, que frecuentemente se ulceran. Se pueden observar en forma concomitante la presencia de lesiones correspondientes a las tres etapas. Los ganglios linfáticos pueden estar afectados en cualquier estadio de la enfermedad. Las lesiones de MF pueden ulcerarse progresar o sufrir involución espontánea.1
En la infancia se observa la variante clínica más frecuente de MF hipopigmentada (hasta en un 50% de los pacientes comparado con los adultos 3.5%),3 en esta variante MF hipopigmentada de aspecto vitiligoide, se pueden observar máculas o manchas hipopigmentadas y placas hipopigmentadas, con escama fina en su superficie, bordes irregulares y sin atrofia (Figura 1). Se presentan en sitios no expuestos al sol (nalgas, tronco y extremidades), más notorias en pacientes con fototipos oscuros.6 Es importante tener en cuenta que muchos pacientes no progresan de la fase en placa y únicamente un 10% desarrollan tumores.1 Estos últimos pacientes presentan lesiones de los 3 estadios.
Otras presentaciones de la MF son: pápulas foliculares o acneiformes, que rara vez progresan a una fase tumoral, las cuales son variantes no clásicas de esta enfermedad.2
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