ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Actualización en la hemocromatosis neonatal

Update on neonatal hemochromatosi

Acta Pediatr Mex. 2021; 42 (6): 294-304.

Nadia Sandoval-Garín,1 Flora Elva Zárate-Mondragón2

1 Residente de tercer año de pediatría
2 Médico adscrito al servicio de Gastroenterología y Nutrición pediátricas

Instituto Nacional de Pediatría.

Recibido: 16 de junio de 2020
Aceptado: 05 de julio de 2021

Correspondencia:
Nadia Sandoval-Garín
nadsandoval@gmail.com
orcid.org/0000-0002-6325-605X

Este artículo debe citarse como: Sandoval-Garín N, Zárate-Mondragón FE. Actualización en la hemocromatosis neonatal. Acta Pediatr Méx 2021; 42 (6): 294-304.

Resumen

La insuficiencia hepática durante el periodo neonatal tiene una mortalidad que alcanza, incluso, el 24%. Su causa puede ser infecciosa, metabólica, por isquemia o por hemocromatosis neonatal. Es de origen autoinmunitario hasta en un 80 a 90% y se conoce como enfermedad hepática autoinmunitaria gestacional. Se produce por el paso transplacentario de inmunoglobulinas maternas IgG a partir de las 12 semanas de gestación dirigidas contra receptores hepáticos neonatales. Causa un daño hepático grave acompañado de un depósito de hierro en el hígado y en otros tejidos, como las glándulas salivales o la tiroides, con lo que se establece el diagnóstico mediante biopsia o resonancia magnética. El tratamiento oportuno reduce su mortalidad del 80 al 20% y es mediante la administración de gammaglobulina a 1 mg/kg/dosis.

PALABRAS CLAVE: Hemocromatosis neonatal; insuficiencia hepática; cirrosis hepática; enfermedad hepática; glándula tiroides; biopsia; gammaglobulina; hierro.

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Abstract

Liver failure in the neonatal period has a mortality of up to 24% and may have an infectious, metabolic, ischemic and neonatal hemochromatosis etiology. Neonatal hemochromatosis in up to 80-90% is of autoimmune origin and is known as gestational alloimmune liver disease, it is produced by the transplacental passage of IgG maternal immunoglobulins from week 12 of gestation directed against neonatal liver receptors; It causes severe liver damage accompanied by an iron deposit both in the liver and in other tissues such as the salivary or thyroid glands, with which the diagnosis is made either by biopsy or magnetic resonance imaging. Timely treatment reduces its mortality from 80% to 20% and is by administering gamma globulin at 1 mg/kg/do.

KEYWORDS: Neonatal hemochromatosis; Liver failure; Liver cirrhosis; Liver disease; Thyroid gland; Biopsy; Gamma globulin; Iron.

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