ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: Felipe Aguilar Ituarte
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Adolescente femenino con granulomatosis de Wegener fulminante

Fulminant Wegener granulomatosis in a female adolescent

Acta Pediatr Mex. 2017 ene;38(1):33-48.

Scheffler-Mendoza SC1, Partida-Gaytan A2, Leal-Leal C3, Rodríguez-Jurado R4

1Médico adscrito al servicio de inmunología clínica.
2Médico adscrito a la Unidad de Publicaciones Médicas.
3Servicio de Oncología.
4Jefe del departamento de Anatomía Patológica.

Instituto Nacional de Pediatría, México.

Recibido: 16 de noviembre del 2016
Aceptado: 18 de noviembre del 2016

Correspondencia
Dr. Rodolfo Rodríguez Jurado
rrrj60@hotmail.com

Este artículo debe citarse como
Scheffler-Mendoza SC, Partida-Gaytan A, Leal-Leal C, Rodríguez-Jurado R. Adolescente femenino con granulomatosis de Wegener fulminante. Acta Pediatr Mex. 2017;38(1):33-48.

RESUMEN CLÍNICO

Adolescente femenino de 13 años de edad, originaria de Guerrero, grupo étnico mixteco, padres analfabetos y con poco entendimiento del español. Sin otros antecedentes de importancia para el padecimiento. Inició un mes previo con la aparición de una pápula hipercrómica en párpado superior derecho que en los 10 días previos al ingreso aumentó de volumen generando proptosis. Al interrogatorio se negó dolor, lagrimeo, fiebre, o pérdida de peso. Ingresó con fiebre (39.0°C), palidez generalizada, proptosis derecha con exposición de córnea y conjuntiva, eritema periorbitario, movimientos oculares y agudeza visual disminuidos (i.e. contaba dedos a 1 m), pupila con tendencia a midriasis, hiperreactividad a la luz, y fondo de ojo con papila hiperémica edematosa y tortuosidad peripapilar. El resto de exploración no mostró datos relevantes. Se hospitalizó para iniciar tratamiento antimicrobiano parenteral de amplio espectro (i.e. ceftriaxona y vancomicina) y abordar proptosis unilateral.

La ultrasonografía ocular reportó una lesión heterogénea que ejercía compresión y desplazamiento en sentido anterior del globo ocular derecho, y datos de inflamación de tejidos blandos (Figura 1). La tomografía computada describió la lesión como heterogénea e identificó datos de sinusitis y proptosis (Figura 2). Por resonancia magnética se reportó la misma lesión con aspecto heterogéneo de 5.5 × 2.5 cm en sus diámetros mayores, que involucró tejidos musculares y con efecto de masa sobre estructuras orbitarias. No se observó extensión intracraneal, a cavidades paranasales ni al seno cavernoso (Figura 3). Ante una proptosis de rápida evolución y sospecha de probable rabdomiosarcoma se realizó biopsia transconjuntival de lesión intraconal y tejido peri-orbitario. Las preparaciones histológicas de la lesión intraconal y de la grasa orbitaria mostraron tejidos blandos con un proceso inflamatorio, necrótico con vasculitis de vasos de pequeño calibre con afección ocasional a vasos arteriales y venosos de mayor calibre. La vasculitis fue a expensas de linfocitos e histiocitos con trombosis aislada y algunos granulomas mal constituidos. El proceso inflamatorio estaba constituido por linfocitos, histiocitos, células plasmáticas y en una zona se mezclan con numerosos neutrófilos con cariorexis; la necrosis fue isquémica. Se realizaron diversas tinciones de histoquímica convencional e inmunohistoquímica para descartar neoplasia linfoide maligna o proceso infeccioso granulomatoso como micobacterias u hongos. La glándula lagrimal mostró afección por el proceso inflamatorio, la necrosis isquémica y la propia vasculitis. El diagnóstico fue de: granulomatosis de Wegener (Figura 4).

Ante un diagnóstico clínico e histológico compatible con granulomatosis de Wegener se realizó evaluación de daño sistémico descartando afección a cualquier otro órgano, integrando enfermedad limitada a órbita (Cuadro 1).

Ante persistencia de fiebre se modificó esquema antimicrobiano a cefepima y vancomicina) y se inició tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona intravenosa a dosis de 30 mg/kg/día, observando pronunciada mejoría clínica con resolución de la fiebre y disminución significativa de la proptosis.

Al tener una granulomatosis de Wegener localizada a órbita que respondió favorablemente a corticoesteroide, y considerando el perfil de riesgo de efectos adversos conocidos de la ciclofosfamida, así como las condiciones socio-económicas restrictivas para asegurar apego a tratamiento con mofetil micofenolato, se decidió tratar con anticuerpo monoclonal anti CD 20 (rituximab) a 375 mg/m2/semana por 4 dosis, metotrexate 10 mg por semana (0.28 mg/kg/do) y prednisona 30 mg/día (1 mg/kg/día). Se egresó para seguimiento como paciente ambulatorio.

Diez días después de la 3er dosis de rituximab regresó por fiebre, lesiones blanquecinas y dolorosas en cavidad oral y recurrencia de proptosis acompañada de abundante secreción ocular purulenta. En la exploración se evidenció fiebre (38.5°C), proptosis, compromiso de movimientos oculares, eritema periorbitario, quemosis, hiperemia y secreción verdosa del ojo derecho. El fondo de ojo con nervio óptico hiperémico y pliegues maculares con vasculatura tortuosa. La región de hemicara derecha con aumento de volumen, eritema, hiperemia y dolor a la palpación con compromiso de la apertura oral. En cavidad oral se observaron lesiones compatibles con candidiasis oral. El resto de la exploración no fue relevante. Se hospitalizó, disminuyó dosis de esteroide a 0.5 mg/kg/día, suspendió metotrexate e inició cobertura antimicrobiana de amplio espectro, incluyendo cobertura antifúngica. En tomografía computada de órbita, nuevamente se observó compromiso de tejidos orbitarios, así como sinusitis etmoidal, maxilar y esfenoidal y aumento de volumen con densidad heterogénea de parótida derecha (Figura 5). La resonancia magnética permitió visualizar involucro de senos paranasales, músculos, meninges y parótida derecha (Figura 6).

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