CASO CLÍNICO
Niña de 11 meses de edad, originaria de Ecatepec, Estado México. Producto del primer embarazo de madre de 27 años. Nació por cesárea a las 41 semanas con Apgar 8 y 9 al minuto y 5, respectivamente; peso de 3,450 kg con talla de 50 cm. El tamiz neonatal fue normal y el periodo perinatal se reportó sin complicaciones. Se alimentó con fórmula láctea desde el nacimiento, ablactación a los 6 meses con desarrollo neurológico adecuado para su edad. Esquema de vacunación completo. Antecedentes familiares de abuela paterna finada por cáncer pulmonar, el abuelo paterno tuvo cáncer en miembro pélvico no especificado y una tía paterna tuvo cáncer de sistema nervioso central. Actualmente camina con ayuda.
Inició su padecimiento a los 6 meses cuando la madre notó voz ronca, crecimiento de vello púbico, aumento del tamaño de clítoris y edema de pies. Acudió a facultativo quien descartó patología. A los 10 meses de vida presentó pico febril y un pediatra diagnosticó probable hiperplasia suprarrenal; acudió a centro médico en el Estado de México de donde la refirieron al Instituto Nacional de Pediatría (INP) con diagnóstico de tumor virilizante de glándula suprarrenal el 24 de enero del 2014.
A la exploración física su peso fue 9 kg (25-50); talla 71 cm (25); PC 46 cm (75-90); FC 124; FR 26; TA 90/60 y T 36°. La edad aparente es igual a la cronológica, alerta, activa, reactiva, cooperadora, adecuada coloración y buen estado de hidratación. Normocéfala, fontanela anterior puntiforme, ojos simétricos, pupilas normorreflécticas, narinas permeables, cavidad oral bien hidratada. Filtrum prominente con vello delgado. Cuello sin alteraciones. Tórax simétrico, campos pulmonares bien ventilados. Ruidos cardiacos rítmicos y de buen tono e intensidad sin soplos o fenómenos agregados. Abdomen globoso, blando, depresible sin puntos dolorosos, peristalsis presente: se palpó masa en mesogastrio e hipocondrio izquierdo, firme, móvil con superficie regular. Genitales con vello en labios mayores liso y delgado, Tanner III, clítoris aumentado de tamaño con crecimiento de cuerpos cavernosos, labios mayores sin hiperpigmentación, región perianal sin alteraciones. Extremidades íntegras, sin edema, adecuado llenado capilar. Glasgow 15/15 sin datos de focalización.
Laboratorios fuera del Instituto Nacional de Pediatría (22.01.14): Hb 13, Hto 37.8, leucos 8430, N 19%, L 72%, plaq 275,000, Na 138, K 5.3, CL 105, Ca 9.4, P 5.8. Mg 1.8, TP 11.7/100%, TTP 26, gluc 92, CR 0.1, BUN 12, colesterol 111, TG 79, bil total 0.8, bil directa 0.1, bil indirecta 0.7. PT tot 6.2, alb 3.7, globulina 2.5, AST 48, ALT 30, fosf alc 456, AU 3.9, DHL 365, Ag carcinoembrionario 1.23, alfa feto proteína 27.41, beta HGC 0.12, FSH 0.70, LH 0.61, estradiol II: 15, testosterona 4.14, progesterona 2.08, prolactina 11.24, cortisol 10.92.
Resonancia magnética: tumor suprarrenal izquierdo que desplaza riñón izquierdo, de 7 × 5 cm, sin datos a enfermedad a otro nivel. El servicio de Cirugía Oncológica programó resección quirúrgica. El servicio de endocrinología recomendó administración de esteroide a dosis de estrés, por el riesgo de crisis adrenal antes y durante la cirugía. El servicio de genética comentó sobre la posibilidad de un síndrome de Li Fraumeni.
A los tres días de ingreso se realizó adrenalectomía total izquierda. Se identificó tumor suprarrenal izquierdo de coloración blanco amarillento de aproximadamente 7 × 5 cm de aspecto friable pero bien encapsulado. Se logró extraer en su totalidad de la cavidad. Se administró esteroide a dosis de estrés y no se reportaron complicaciones. La evolución post operatoria fue adecuada (Cuadro 1).
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