Conexión anómala total de venas pulmonares a la vena porta. Valor de la angiotomografía multicorte. Informe de tres casos
Total anomalous pulmonary veins to the portal vein. Value of multislice CT angiography. Report of three cases
Sara Alejandra Solórzano-Morales,1 Francisco Javier López-Elías,1 Javier Horacio López-Terrazas,2 Max Alberto Bernal-Moreno,1 Alexis Javier Palacios-Macedo-Quenot,2 Alfredo Bobadilla-Aguirre3
1 Servicio de Radiología.
2 Cirugía Cardiovascular.
3 Servicio de Cardiología.
Instituto Nacional de Pediatría, México DF
Recibido: septiembre, 2013
Aceptado: noviembre, 2013
Correspondencia
Dra. Sara Alejandra Solórzano Morales
Av. Insurgentes Sur 3700-C
04530 México DF
dras.solorzano@yahoo.com.mx
Este artículo debe citarse como:
Solórzano-Morales SA, López-Elías FJ, López-Terrazas JH, Bernal-Moreno M, Palacios-Macedo-Quenot AJ, Bobadilla-Aguirre A. Conexión anómala total de venas pulmonares a la vena porta. Valor de la angiotomografía multicorte. Informe de tres casos. Acta Pediat Mex 2014;35:22-29.
Resumen
Objetivo: exponer los datos tomográficos de las pacientes con hincapié en las características estructurales.
Material y método: estudios retrospectivo de tres pacientes en quienes las cuatro venas pulmonares conectaban con la vena porta. Esta malformación es una de las variedades de conexión anómala total de las venas pulmonares. En cualquiera de ellas, las venas pulmonares no conectan con la aurícula izquierda y la sangre proveniente del pulmón llega a la aurícula derecha de manera directa o a través de sus sistemas tributarios. En estos casos, la sangre pulmonar arterializada y la sangre venosa sistémica se mezclan en el sitio de la conexión anómala y se establece un cortocircuito de la aurícula derecha a la aurícula izquierda a través de una comunicación interauricular, lo que permite que los pacientes sobrevivan.
La conexión anómala total de las venas pulmonares constituye entre 0.4 y 2.0% de las cardiopatías congénitas: ocurre en 6.8 de cada 100,000 individuos. Se diagnostica en 68% de los pacientes en etapa neonatal, lo que refleja la gravedad de esta cardiopatía. La variedad de conexión anómala total de las venas pulmonares infracardiaca representa entre 15 y 26% de todas sus variedades.
La angiotomografía multicorte permite visualizar los vasos y órganos vecinos en estudio y obtener información anatómica de alta definición. En las pacientes de este estudio la conexión anómala total de las venas pulmonares a la vena porta se visualizó con reconstrucciones tridimensionales volumétricas tomográficas y su correlación con estudios ultrasonográficos.
Palabras clave: conexión anómala total de venas pulmonares, cardiopatía congénita, angiotomografía, ultrasonografía.
Abstract
We present three female patients with infracardiac total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) with the portal vein.
Angio CT scan reconstructions and a correlation between tomographic and echocardiographic findings were conducted.
Multi-slice angio CT scan has been a valuable tool for the study of vessels in children with congenital heart disease. It is performed rapidly and it obtains high quality images, showing the vessels and the adjacent organs, which supply excellent information.
The term TAPVC includes a group of malformations in which the four pulmonary veins connect in such a way that the arterialized blood in the lungs drains into the right atrium, either directly or by way of tributary veins. Thus, systemic and pulmonary blood mix in the right atrium; and atrial septal defect must exist in order for patients to survive.
These malformations represent 0.4 to 2.0 % of all congenital heart diseases, with an incidence of 6.8 patients in every 100,000 births. Sixty eight percent of the cases are diagnosed in newborns, which indicates that most patients are symptomatic early in life. The infracardiac TAPVC represent 15 to 25% of all TAPVC.
Key words: Total anomalous pulmonary venous connection; congenital heart disease; multi-slice CT scan; ultrasonography.