DEFINICIÓN
La encefalitis es un desorden inflamatorio del encéfalo que deriva en un estado mental alterado, crisis convulsivas, déficits neurológicos focales, acompañado usualmente de signos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo y hallazgos en la resonancia magnética que pueden ir desde normalidad hasta anormalidades extensas.1 La encefalitis puede ocurrir como resultado de una infección primaria del sistema nervioso central, o bien, por un proceso autoinmune desencadenado por una infección, vacuna o neoplasia oculta.2 La encefalitis autoinmune involucra varios tipos de entidades con diferentes fisiopatologías, el entender estas entidades nos ayuda a utilizar los recursos y elementos diagnósticos necesarios, así como la mejor estrategia terapéutica.3
EPIDEMIOLOGÍA
En Estados Unidos se ha estimado que ocurren aproximadamente 20,000 casos de encefalitis por año, y que aproximadamente en 50% de los casos reportados no se identificaron agentes infecciosos como agentes causales, determinándose en la mayoría una asociación autoinmune.4 En México no contamos con datos disponibles respecto a este padecimiento de forma específica. Algunos estudios han sugerido que existe un predomino de presentación en el sexo femenino con un aproximado de 67% y una edad promedio de 10.1 años.5
COMORBILIDADES
La comorbilidad mayormente descrita han sido teratomas ováricos en más de 1/3 de mujeres adultas con diagnóstico de encefalitis autoinmune, siendo más común en pacientes en edad reproductiva.6 La encefalitis autoinmune también se ha asociado con la presencia de otras neoplasias: tumores pulmonares, timomas, linfomas.7 Dichas asociaciones nos obligan a descartar que la encefalitis autoinmune sea un proceso paraneoplásico.7
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La mayoría de los pacientes con encefalitis autoinmune no tienden a presentarse clínicamente con un síndrome definido, pero la descripción clásica es de un cuadro subagudo (< 3 meses de evolución); se describe con alteraciones en la memoria, síntomas psiquiátricos y estado mental alterado7 (Cuadro 1). Dentro de las características clínicas más frecuentes destaca la presentación de fiebre con anormalidades psiquiátricas, movimientos anormales y disquinesias orofaciales; estas últimas se presentan con mayor frecuencia en el paciente pediátrico.
En la Figura 1 se muestra la evolución clínica de la encefalitis autoinmune secundaria a auto-anticuerpos contra el receptor de N-metil D-aspartato (anti-NMDA), que por mucho es la encefalitis autoinmune más frecuente en pediatría.1,8 La referencia médica debe ser de inmediato ante los datos de encefalitis con antecedente de infección respiratoria, ya que es necesario el abordaje con punción lumbar, resonancia magnética, así como detección de anticuerpos específicos y paneles virales según sea el caso. Comúnmente esto se realiza en hospitales de tercer nivel o institutos nacionales de salud al igual que el tratamiento, el cual será proporcionado por las mismas.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Ante un cuadro de sospecha debemos realizar estudios de imagen, electroencefalograma y punción lumbar. Los hallazgos clínicos asociados con alteraciones en el líquido cefalorraquídeo, como pleocitosis, presentan un aumento de proteínas y en un 60% se encuentran bandas oligoclonales o índice de IgG elevado; esto en alrededor de dos tercios de los pacientes. También se presentan hallazgos en la resonancia magnética de encéfalo de encefalitis (hiperintensidades en regiones temporales o frontales), lo cual orienta al diagnóstico.7 Al momento de realizarse un electroencefalograma en pacientes con encefalitis autoinmune se observa actividad delta en regiones temporales, o actividad delta rítmica generalizada con actividad rápida superpuesta (delta brush), encontrándose un electroencefalograma anormal hasta en 90% de los casos.5,9 La tomografía computada con emisión de positrones puede mostrar cambios hipo o hipermetabólicos en diversas áreas del cerebro de pacientes con cuadro clínico sugestivo, pero sin hallazgos en resonancia magnética.1,9
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