Hipercortisolismo e hiperandrogenismo como manifestaciones de adenoma suprarrenal. Informe del caso de una niña mexicana y revisión de la literatura
Hypercortisolism and hyperandrogenism as manifestations of adrenal adenoma. Report of a mexican girl and review of the literature
Paola de Baro-Álvarez,1 Lizbeth García-García,2 Olinka Reyes-Posada,3 Jorge Cortés-Sauza,4 Pedro A. Sánchez-Márquez5
1 Residente de tercer año de Pediatría, Instituto Nacional de Pediatría.
2 Endocrinóloga pediatra, adscrita al servicio de Endocrinología, Hospital Infantil de Tlaxcala, Tlaxcala, México.
3 Patóloga, adscrita al servicio de Patología, Hospital Infantil de Tlaxcala, Tlaxcala, México.
4 Cirujano oncólogo pediatra, adscrito al Hospital Infantil de Tlaxcala, Tlaxcala, México.
5 Pediatra, adscrito al servicio de Consulta Externa de Pediatría, Instituto Nacional de Pediatría.
Recibido: agosto, 2012
Aceptado: noviembre, 2013
Correspondencia
Dra. Paola de Baro Álvarez
Bosque de Granados 587
1700 México DF
5596 6502, 5251 7856, 04455 5436 4957
pdebaro@gmail.com
Este artículo debe citarse como:
de Baro-Álvarez P, García-García L, Reyes-Posada O, Cortés-Sauza J, Sánchez-Márquez PA. Hipercortisolismo e hiperandrogenismo como manifestaciones de adenoma suprarrenal. Informe del caso de una niña mexicana y revisión de la literatura. Acta Ped Mex 2014;35:38-44.
Resumen
Antecedentes: los tumores de la corteza suprarrenal son excepcionales en niños y adolescentes. De todos los nuevos casos de cáncer diagnosticados al año en Estados Unidos y Europa, alrededor de 0.2% son tumores de la corteza suprarrenal. La incidencia internacional no está debidamente definida porque existen diferencias demográficas importantes. Como consecuencia de la rareza de estos tumores en niños, poco se sabe de su historia natural.
Caso clínico: niña de 11 meses de edad que a los 9 presenta acné en la frente y en el tórax. Además, aumento de peso y del vello facial, actividad apocrina, aparición de vello púbico e hirsutismo, incremento del apetito, alteración del ciclo sueño-vigilia y talla alta con velocidad de crecimiento acelerado. Desde el punto de vista bioquímico tuvo elevación del cortisol matutino y vespertino, al igual que de las concentraciones de andrógenos. La TAC de abdomen mostró una masa suprarrenal del lado derecho, no dependiente del riñón, que se resecó por completo. El reporte histopatológico fue: adenoma de corteza suprarrenal derecha. En la actualidad la paciente permanece asintomática y en seguimiento; recibe dosis de reducción de esteroide.
Conclusión: los tumores de la corteza suprarrenal son extremadamente raros en niños; un pequeño porcentaje aparece con datos de virilización y síndrome de Cushing, por lo que deben conocerse para sospecharse y establecer el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno.
Palabras clave: tumor, suprarrenal, hirsutismo, cortisol, andrógenos, virilización.
Abstract
Background: The adrenal cortex tumors (ACT) are extremely rare in children and adolescents. Only 0.2% of all the new cases of cancer in the USA and Europe are ACT. The international incidence is not well defined, since it differs demographically. Due to the rarity of ACT, little is known about their natural history.
Case report: 11 months old female patient who developed, at the age of nine months, acne in forehead and thorax, weight gain, facial hair, apocrine activity, appearance of pubic hair, hirsutism, increase of appetite, altered sleep-vigil cycle, increased height with accelerated growth velocity; biochemically alterations in cortisol, with high morning and evening cortisol levels, such as androgens. ACT scan showed an adrenal mass on the right side not dependent of the kidney. A complete resection of the tumor was done. The final pathology report was of adenoma of the adrenal cortex. Currently, the patient is being followed at the Endocrinology Service with dose reduction of steroid.
Conclusion: Because ACTs are extremely rare in children, a small percentage is detected based on clinical manifestations of virilization and Cushing’s syndrome as in our case. For this reason, we should be aware of their existence in order to make the diagnosis and treat them as soon as possible.
Key words: tumor, adrenal cortex, hirsutism, cortisol, androgens, virilization.