ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: Felipe Aguilar Ituarte
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Lactante con infección pulmonar grave de evolución fatal que se diagnosticó con inmunodeficiencia primaria

Severe fulminant pulmonary infection in an infant diagnosed with primary immunodeficiency

Acta Pediátr Mex 2014;35:137-147.

Francisco Javier Espinosa-Rosales,1 Cecilia Ridaura-Sanz2

1 Jefe de la Unidad de Inmunología Clínica y Alergia.
2 Jefe del Servicio de Autopsia y Postmortem.
Instituto Nacional de Pediatría.

Recibido: febrero, 2014
Aceptado: marzo, 2014

Correspondencia
Dr. Francisco Espinosa Rosales
Jefe de la Unidad de Inmunología Clínica y Alergia
Instituto Nacional de Pediatría
Insurgentes Sur 3700- C.
CP 04530 Ciudad de México
espinosa_francisco@yahoo.com.mx

Este artículo debe citarse como
Espinosa-Rosales FJ y Ridaura-Sanz C. Lactante con infección pulmonar grave de evolución fatal que se diagnosticó con inmunodeficiencia primaria. Acta Pediat Mex 2014;35:137-147.

RESUMEN CLÍNICO

Lactante masculino de 4 meses de edad, primogénito e hijo único de padres jóvenes, aparentemente sanos. El padre refirió tabaquismo, alcoholismo y tener tatuajes. Antecedentes positivos para hipertensión arterial sistémica en tres tíos maternos y diabetes mellitus tipo 2 en abuelos y bisabuelos por ambas ramas. Se negó endogamia, consanguinidad o muertes prematuras en la familia. Paciente originario y residente del Distrito Federal, en casa semiurbanizada, con drenaje y luz, sin agua potable, convivencia con 2 perros y 10 gatos. Miembro de una familia nuclear pequeña, padres con escolaridad básica incompleta y nivel socioeconómico de subsistencia.

Obtenido a término eutócico, con llanto y respiración espontáneos, peso y talla adecuados para edad gestacional (3,150 g y 48 cm para 41 semanas de gestación), Apgar 9/9, egresó como binomio sano a las 24 horas. Onfalorrexis a la semana de vida.

Recibió alimentación mixta desde el nacimiento con fórmula de inicio y leche materna. Inició ablactación a los 4 meses de edad con papillas de frutas. Hitos del desarrollo obtenidos oportunamente hasta su ingreso.

Su esquema de inmunizaciones incluía la aplicación de BCG (dosis única), hepatitis B (2 dosis), pentavalente acelular (1 dosis), rotavirus (1 dosis) y neumococo (1 dosis).

A los 3.5 meses de edad inició con rinorrea hialina y tos en accesos cortos, motivo por el cual acudió a evaluación médica e inició tratamiento ambulatorio con penicilina y paracetamol sin mejoría. Seis días antes de su ingreso se agregó tos en accesos, no productiva, de tono traqueal, disneizante y emetizante, acompañada de rinorrea verdosa, fue llevado ante médico en dos ocasiones más, con tratamientos no especificados, sin observarse recuperación.

El día de su ingreso se agregaron astenia, adinamia, somnolencia, hiporexia, dificultad respiratoria y cianosis, lo que motivó a los padres a buscar atención urgente.

A su ingreso se registraron: peso (5.8 kg, centil 10), talla (62 cm centil 50), perímetro cefálico (41 cm centil 25). Frecuencia cardíaca: 140 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 45 a 80 respiraciones por minuto, presión arterial de 90/56 mmHg, temperatura: 37°C, oximetría de pulso en 85%. Irritable, taquipnéico, con cianosis peribucal y tiraje intercostal. Faringe hiperémica. Campos pulmonares con adecuado murmullo vesicular, sin fenómenos acompañantes. Precordio normal. La exploración de abdomen, genitales y extremidades no fue relevante.

Con la historia de síntomas respiratorios de inicio insidioso y carácter progresivo, que condujeron a dificultad e insuficiencia respiratoria, se decidió su hospitalización con sospecha de síndrome coqueluchoide.

Radiografía de tórax con infiltrado radiopaco homogéneo apical derecho, atelectasia parahiliar izquierda e infiltrados reticulares bilaterales de predominio parahiliar (figura 1).

Por los hallazgos iniciales se comenzó tratamiento con oxígeno en caso cefálico a flujo de 10 L/min, cisaprida, ranitidina, penicilina G sódica cristalina, micronebulizaciones con salbutamol, fluticasona, esteroide sistémico con metilprednisolona con sospecha inicial de neumonía asociada con aspiración. Los primeros 3 días durante su estancia en urgencias persistió con taquipnea, dificultad respiratoria, tos traqueal espasmódica en accesos disneizantes, cianozantes y emetizantes, así como dependencia de oxígeno. Se utilizó alimentación enteral por sonda transpilórica y micronebulizaciones frecuentes con broncodilatador. En el control radiográfico se identificó progresión de los infiltrados con imágenes sugestivas de neumonía de focos múltiples, así como patrón intersticial. Se modificó esquema antimicrobiano a ceftriaxona, dicloxacilina, claritromicina y oseltamivir.

Prueba rápida para influenza: negativa.

Prueba para Bordetella pertussis: negativa.

A los 8 días aparecieron lesiones en la cavidad oral sugestivas de candidiasis oral; se agregó al tratamiento nistatina oral.

A los 17 días de internamiento una serie esófago-gastro-duodenal con mecánica de la deglución reportó succión muy débil y fatiga temprana, además de reflujo gastroesofágico espontáneo y constante hasta el tercio superior del esófago. Por sospecha de alergia a la proteína de la leche de vaca se indicaron un hidrolizado extenso de caseína y un procinético.

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