PRESENTACIÓN DEL CASO
Niño de 7 años 6 meses de edad, con historia de cuatro meses de evolución caracterizada por constipación nasal, epistaxis y rinorrea amarillenta bilateral; fiebre no cuantificada de predominio nocturno y pérdida de peso no cuantificada. Estos síntomas se presentaban al menos una vez por semana de manera continua. Examen físico: aumento de volumen de la región malar derecha y el párpado inferior ipsi-lateral, con dolor a la palpación; adenomegalias bilaterales cervicales y sub-mandibulares con diámetro de 0.5 a 1 cm de consistencia blanda. Una radiografía posteroanterior de tórax no mostró masa mediastinal. La biometría hemática reportó 12.9 g/dL de hemoglobina, 8,600/mm3 leucocitos, 6,600/mm3 neutrófilos, 1,900/mm3 linfocitos, 100/mm3 monocitos y 44,6000/mm3 de plaquetas. La tomografía de emisión de positrones con flúor 18 unido a fluordeoxiglucosa, en combinación con la tomografía simple (18F-FDG PET/CT), mostró una lesión lítica que ocupaba el etmoides anterior y posterior, el seno maxilar en forma bilateral y extensión al piso de la órbita; sin afectar el nervio óptico; el tumor ocupa la fosa nasal derecha e izquierda y la nasofaringe con SUVmax de 16.31 denotando un proceso de hiper-metabolismo celular, altamente sugestivo de malignidad-neoplasia.
El diagnóstico se realizó en una biopsia-incisional: se trataba de una tumoración de aspecto friable, por lo que se colocó un taponamiento anterior del lado derecho. Tres días después del evento quirúrgico, aún sin informe histopatológico, el paciente mostró incremento de la sintomatología obstructiva debido a inflamación y al crecimiento del tumor. Por tratarse de una urgencia obstructiva de la vía aérea superior se inició citorreducción con quimioterapia: ciclofosfamida 200 mg/m2/día por dos días y dexametasona 10 mg/m2/día durante 5 días. La respuesta clínica inicial fue adecuada.
El informe histopatológico fue linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B; por lo que se inició tratamiento con protocolo técnico para linfoma no Hodgkin B; se administró Curso A: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y terapia intratecal con metotrexate/citarabina, sin complicaciones.
Como parte del manejo inicial, durante la fase de citorreducción y el inicio de la quimioterapia, el tratamiento fue hiper-hidratación e inhibidor de xantina-oxidasa, además de vigilancia estrecha de los parámetros de síndrome de lisis tumoral con determinaciones frecuentes de ácido úrico, fósforo y potasio (Cuadro 1), debido al alto riesgo de presentar síndrome de lisis tumoral por la biología misma de esta neoplasia.
El paciente tuvo buena evolución de manera inicial, gracias al tratamiento y la prevención oportuna a las urgencias oncológicas que acompañan a esta patología. Al tercer día de iniciada la quimioterapia (Curso A) el paciente tuvo fiebre: 38.8ºC, sin evidencia de un foco infeccioso. Se hicieron estudios de laboratorio y cultivos: hemoglobina 12.6 g/dL, leucocitos en 4,600/mm3, neutrófilos 2,500/mm3, linfocitos 1,900/mm3, monocitos 140/mm3 y plaquetas 31,6000/mm3, examen general de orina sin alteraciones y proteína C reactiva en 3 mg/dL. Se inició la administración de antibióticos: cefuroxima y clindamicina por sospecha de proceso infeccioso en vías respiratorias superiores, debido al taponamiento nasal temporal. La evolución posterior fue tórpida: fiebre elevada y mucositis oral grado IV. El hemocultivo inicial reveló Enterobacter aerogenes; el urocultivo mostró Pseudomonas aeruginosa. Tuvo mala evolución del proceso infeccioso y agravamiento de las lesiones en cavidad oral que requirieron aporte nutricional por vía parenteral. Debido a la evolución clínica se agregaron al esquema antibióticos: vancomicina y meropenem, además de cobertura antifúngica con fluconazol; sin embargo, los datos de sepsis progresaron hasta la falla hemodinámica, por lo que fue tratado en la unidad de terapia intensiva. Posteriormente presentó choque séptico y falleció.
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