Los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga en hiperfenilalaninemias
Polyunsaturated long-chain fatty acids in hyperphenylalaninemias
L.N.C.P. Sara Guillén-López, * L.N. Romina Rodríguez-Schmidt, ** Dra. Marcela Vela-Amieva *
* Laboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz
** Licenciada en Nutrición y Ciencia de los Alimentos.
Instituto Nacional de Pediatría.
Correspondencia: L.N.C.P. Sara Guillén-López, Laboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz, Torre de Investigación del Instituto Nacional de Pediatría. Av. IMAN # 1- 9° piso, Col. Insurgentes-Cuicuilco, Del. Coyoacán, C.P. 04530, México, D.F. (55)56-06-32-31. Correo electrónico: sara_guillen@hotmail.com
Recibido: julio, 2012. Aceptado: octubre, 2012.
Este artículo debe citarse como: Guillén-López S, Rodríguez-Schmidt R, Vela-Amieva M. Los ácidos grasos poliinsaturados de cadena larga en hiperfenilalaninemias. Acta Pediatr Mex 2012;33(6):335-339.
Resumen
Los pacientes con hiperfenilalaninemia (HFA) deben restringir el consumo de alimentos con ácidos grasos poliinsaturados (AGPI-CL) como los de origen animal, lo cual puede propiciar deficiencias causantes de trastornos neurológicos, que no se explican con las variaciones en las concentraciones de fenilalanina en sangre. Se ha demostrado que los pacientes con HFA se benefician con suplemento de ácido docosahexaenóico (DHA), ácido graso poliinsaturado de cadena larga (AGPI-CL) esencial que cumple diversas funciones en el cerebro y la retina. Sin embargo, son necesarios más estudios para determinar la dosis y las fuentes de DHA, en las distintas etapas de la vida.
Palabras clave: Hiperfenilalaninemias, ácidos grasos de cadena larga, ácido docosahexaenoico
Abstract
Patients with hyperphenylalaninemia (HFA) must follow a restricted protein diet, which deprives them of natural dietary sources of polyunsaturated fatty acids (LC-PUFA) that lead to neurological deficits, not related to high phenylalanine blood levels. There is strong evidence of the benefits of docosahexaenoic acid (DHA) supplement, a long chain polyunsaturated fatty acid (LC-PUFA) that has several essential roles in the brain and in the retina. More studies are required to determine the DHA dosage and its sources at different stages of life in this HFA patients.
Key words: Hyperphenylalaninemia, long chain fatty acids, docosahexaenoic acid