Lupus Eritematoso Cutáneo Profundo en un hombre adolescente. Informe de caso
Lupus Erythematosus Profundus in a Young Man: Case Report
Carlos Augusto Barrera-Ochoa,1 Luis Enrique Cano-Aguilar,2 Juan Oswaldo Colmenero-Mercado,3 Héctor Cantú-Maltos,3 Ana Laura Ramírez-Terán,4 Sonia Toussaint-Caire,5 María Elisa Vega-Memije6
1 Residente de tercer año de dermatología
2 Residente de segundo año de dermatología
https://orcid.org/0000-0003-0710-5430
3 Subespecialidad en dermatopatología
4 Especialidad en Dermatología
5 Médico adscrito al servicio de Dermatopatología
6 Jefe de servicio de Dermatopatología
Hospital General «Dr. Manuel Gea González», CDMX, México
Recibido: 9 de agosto de 2021
Aceptado: 14 de junio de 2022
Correspondencia:
Luis Enrique Cano Aguilar
luiscanoag@gmail.com
Este artículo debe citarse como: Barrera Ochoa CA, Cano Aguilar LE, Colmenero Mercado JO, Cantú Maltos H, Ramírez Terán AL, Toussaint Caire S, Vega Memije ME. Lupus Eritematoso Cutáneo Profundo en un hombre adolescente. Informe de Caso. Acta Pediatr Méx 2022; 43 (5): 287-92.
Resumen
INTRODUCCIÓN: El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune poco frecuente en el sexo masculino, que presenta manifestaciones clínicas múltiples relacionadas al pronóstico de la enfermedad. La etiología es desconocida, sin embargo, se relaciona a la exposición de radiación ultravioleta y alteración en la función linfocítica. El lupus eritematoso profundo (LEP) es una variante clínica de LE cutáneo que se presenta entre el 1% al 3% de los pacientes y únicamente el 10% de los casos reportados en la literatura pertenecen al sexo masculino. Hasta el 50% de los pacientes con LEP presentan progresión a lupus eritematoso sistémico (LES) durante su evolución.
PRESENTACIÓN DEL CASO: Adolescente 16 años, previamente sano, que presentó una placa eritematosas, induradas y asintomáticas en mejilla izquierda de evolución crónica. Se realizó biopsia incisional con diagnóstico de LEP. El resto del abordaje para descartar lupus eritematoso sistémico resultó negativo. El paciente recibió tratamiento con corticosteroide tópico por 4 semanas en esquema de reducción así como fotoprotección estricta con mejoría del eritema y disminución del área indurada. Actualmente el paciente continúa en seguimiento con atención a signos y síntomas sugerentes de lupus eritematoso sistémico.
CONCLUSIÓN: El LEP es una dermatosis multifactorial poco frecuente en el sexo masculino, por lo que la literatura actual podría no ser representativa en este sexo. Es necesario realizar un abordaje amplio al momento del diagnóstico con pruebas de laboratorio séricas y reumatológicas. Es de suma importancia ser capaces de identificar de manera temprana signos y síntomas que sugieran progresión a LES o linfoma.
PALABRAS CLAVE: Lupus profundo, lupus cutáneo, lupus eritematoso sistémico, enfermedades autoinmunes.
Abstract
INTRODUCTION: Lupus erythematosus (LE) is a rare autoimmune disease in males that presents multiple clinical manifestations related to its prognosis. The etiology is unknown, nevertheless it is related to ultraviolet radiation exposure and modification in lymphocytic function. Lupus erythematosus profundus (LEP) is the clinical manifestation found in only 1% to 3% of patients with cutaneous lupus erythematosus (LEC) and only 10% of the cases reported in the literature are males. It is recalcitrant to treatment with frequent exacerbations. Up to 50% of patients with LEP progress to systemic lupus erythematosus (SLE) during the course of the disease.
CASE: We present the case of a previously healthy 16-year-old man who presented with an indurated plaque on the left cheek with a chronic course. The incisional biopsy revealed LEP. Work up analysis found no systemic lupus erythematosus involvement. The patient received topical corticoid treatment and strict photoprotection with improvement of the erythema and reduction of the indurated area.
CONCLUSION: LEP is a rare dermatosis in males, so the current literature may not be representative in this sex. It is necessary to carry out a comprehensive approach at diagnosis with serum and rheumatological laboratory tests. It is of outmost important to be able to identify early signs and symptoms that suggest progression to SLE or lymphoma.
KEYWORDS: Lupus profundus, cutaneous lupus erythematosus, Systemic lupus erythematosus, chronic dermatosis