Malformaciones urológicas y síndrome nefrótico: informe de un caso
Urological malformations and nephrotic syndrome: A case report
Alexandra Palacios-Legarda,1 Junior Gahona-Villegas,2 Alida Romero,3 Silvestre García-de la Puente4
1 Residente de tercer año de Pediatría, Pontificia Universidad Católica del Ecuador.
2 Nefrólogo pediatra, Hospital Pediátrico Baca Ortiz; docente de posgrado de Pediatría, Pontificia Universidad Católica del Ecuador
3 Nefróloga pediatra, jefa del servicio de Nefrología, Hospital Pediátrico Baca Ortiz; docente de posgrado de Pediatría, Pontificia Universidad Católica del Ecuador.
4 Departamento de Metodología de la Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: El síndrome nefrótico supone una incidencia de 1-3 por cada 100,000 niños menores de 16 años. Más de 90% de estos casos se manifiesta entre el primero y los 10 años de edad. El síndrome nefrótico secundario a nefropatía por reflujo es una alteracion reportada en adultos; sin embargo, no se ha establecido claramente en niños.
CASO CLÍNICO: Niña de 2 años y 5 meses, con diagnóstico previo de riñón izquierdo con doble sistema pieloureteral completo, uréter proveniente del polo superior ectópico y aparente reflujo. Ingresó al servicio de Nefrología pediátrica por un cuadro de 15 días de evolución, caracterizado por edema palpebral bilateral, que se irradiaba a los miembros inferiores, de predominio matutino, hipertensión y hematuria. Los estudios de laboratorio reportaron: dislipidemia, proteinuria en los límites nefróticos, hematuria, hipoalbuminemia, complemento normal y marcadores virales negativos. Se prescribieron corticosteroides a dosis plena (60 mg/m2/día), con lo que disminuyó el edema. Sin embargo, persistieron la proteinuria, hematuria e hipertensión. Se estableció el diagnóstico de corticorresistencia. La biopsia renal evidenció glomeruloesclerosis focal y segmentaria tipo celular. El estudio genético fue negativo para identificar algún gen relacionado con el síndrome nefrótico. Al momento, la paciente se encuentra en seguimiento en el servicio de Nefrología pediátrica. Con el reporte histopatológico se inició el tratamiento con un inhibidor de calcineurina y corticoides a dosis bajas, con mejoría en los estudios paraclínicos. Hoy día padece síndrome nefrótico con remisión parcial.
CONCLUSIONES: Es importante continuar con el reporte de este tipo de casos, con la finalidad de establecer el tratamiento multidisciplinario e integral adecuado para niños.
PALABRAS CLAVE: Síndrome nefrótico; anomalías congénitas del riñón y de la vía urinaria; edema; hipertensión; niños.
Abstract
BACKGROUND: Nephrotic syndrome assumes an incidence of 1-3 per 100,000 children under 16 years. More than 90% of these cases manifest between the first and 10 years of age. Nephrotic syndrome secondary to reflux nephropathy is an alteration reported in adults; however, it has not been clearly established in children.
CLINICAL CASE: 2-year-old and 5-month-old girl, with a previous diagnosis of the left kidney with a double full pyeloureteral system, ureter from the ectopic upper pole and apparent reflux. He was admitted to the Pediatric Nephrology service for a 15-day course of evolution, characterized by bilateral eyelid edema, which radiated to the lower limbs, predominantly in the morning, hypertension and hematuria. Laboratory studies reported: dyslipidemia, proteinuria in the nephrotic limits, hematuria, hypoalbuminemia, normal complement and negative viral markers. Full dose corticosteroids (60 mg/m2/day) were prescribed, which reduced edema. However, proteinuria, hematuria and hypertension persisted. The diagnosis of corticorresistencia was established. Renal biopsy showed focal and segmental glomerulosclerosis cell type. The genetic study was negative to identify any gene related to the nephrotic syndrome. At the moment, the patient is being monitored by the Pediatric Nephrology service. With the histopathological report, treatment was initiated with calcineurin inhibitor and corticosteroids at low doses, with improvement in paraclinical studies. Today he suffers from nephrotic syndrome with partial remission.
CONCLUSIONS: It is important to continue reporting these types of cases, in order to establish the appropriate multidisciplinary and comprehensive treatment in children.
KEYWORDS: Nephrotic syndrome; Segmental glomeruloesclerosis; Nephrourological congenital anomalies; Edema; Hypertension; Child.