Manifestaciones estomatológicas de la epidermólisis ampollosa
Stomatological manifestations of epidermolysis bullosa.
Rodrigo Lomelí Valdez,1 José Carlos Lara Barredes,2 Luis Américo Durán Gutiérrez,3 María Teresa García Romero4
1 Médico Residente de Dermatología Pediátrica.
2 Médico Residente de Estomatología Pediátrica.
3 Médico Adscrito de Estomatología Pediátrica.
4 Médico Adscrito de Dermatología Pediátrica.
Instituto Nacional de Pediatría,CDMX, México.
Recibido: 2 de marzo 2024
Aceptado: 5 de septiembre 2024
Correspondencia
María Teresa García Romero
teregarro@gmail.com
Este artículo debe citarse como: Lomelí Valdez R, Lara Barredes JC, Durán Gutiérrez LA, García Romero MT. Manifestaciones estomatológicas de la epidermólisis ampollosa. Acta Pediatr Méx 2025; 46 (2): 139-145.
Resumen
INTRODUCCIÓN: La epidermólisis ampollosa (EA) es un término que engloba un grupo de genodermatosis caracterizadas por fragilidad mecánica de la piel y las mucosas. Se manifiesta con ampollas, exulceraciones, costras y cicatrices en la piel y mucosas ante traumatismos mínimos. Las manifestaciones estomatológicas son las más frecuentes después de las dermatológicas y pueden causar una importante morbilidad.
OBJETIVO: Describir los hallazgos clínicos estomatológicos presentados en los pacientes con EA.
MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal, observacional, retrospectivo y descriptivo que incluyó pacientes con diagnóstico de EA de enero del 2000 a diciembre de 2023 de entre 0 y 18 años que tuvieran valoraciones por dermatología y estomatología pediátrica.
RESULTADOS: Se reportaron 32 pacientes con diagnóstico de EA con la información suficiente para el estudio. La distribución del sexo de los pacientes fue de 19 (59%) masculinos y 13 (41%) femeninos. Los subtipos de EA fueron: distrófica recesiva (EADR) 20 (63%), distrófica dominante (EADD) 6 (19%), de unión (EAU) 2 (6%), Síndrome de Kindler 1 (3%) y EA no clasificada 3 (9%). Las principales manifestaciones orales fueron ampollas y/o exulceraciones en 32 (100%) de los pacientes, gingivitis en 31 (97%), y cálculo dental en 30 (94%).
CONCLUSIONES: Las manifestaciones estomatológicas en EA son frecuentes siendo la manifestación más común las ampollas y/o exulceraciones. Este estudio destaca las manifestaciones orales a las que el clínico debe de prestar atención con la finalidad de detectar, prevenir y tratar las complicaciones orales de la EA de manera temprana.
PALABRAS CLAVE: epidermólisis ampollosa, enfermedades cutáneas genéticas, enfermedades cutáneas vesiculoampollosas, manifestaciones bucales.
Abstract
INTRODUCTION: Epidermolysis bullosa (EB) is a term that encompasses a group of genodermatoses characterized by mechanical fragility of the skin and mucous membranes. It manifests itself with blisters, exulcerations, scabs and scars on the skin and mucous membranes following minimal trauma. Stomatological manifestations are the most frequent after dermatological manifestations and can cause significant morbidity.
OBJECTIVE: Describe the clinical findings in the oral mucosa presented in patients with EB.
MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional, observational, retrospective and descriptive study was carried out that included patients with a diagnosis of AD from January 2000 to December 2023 between 0 and 18 years of age who had evaluations by dermatology and pediatric stomatology.
RESULTS: 32 patients with a diagnosis of EB who had sufficient information for the study were reported. The sex distribution of the patients was 19 (59%) males and 13 (41%) females. The EB subtypes were: recessive dystrophic AD 20 (63%), dominant dystrophic EB 6 (19%), junctional EB 2 (6%), Kindler syndrome 1 (3%) and unclassified EB 3 (9%). The main oral manifestations were blisters and/or exulcerations in 32 (100%) of the patients, gingivitis in 31 (97%), and dental calculus in 30 (94%).
CONCLUSIONS: Stomatological manifestations in EB are very common, with the most common manifestation being blisters and/or ulcers. This study highlights the oral manifestations to which the clinician must pay attention in order to detect, prevent and treat the complications of epidermolysis bullosa at the oral level.
KEYWORDS: epidermolysis bullosa, genetic skin diseases, bullous diseases, oral manifestations.