Microangiopatías trombóticas: púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolítico urémico. Una revisión más allá del espectro clínico de la enfermedad
Thrombotic microangiopathies: thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome. A review beyond the clinical spectrum of the disease.
Miguel Eduardo Saavedra Valencia,1a Lina María Martínez-Sánchez,2 Daniela Vergara Yáñez,1b José David Arrieta Sibaja1c
1 Estudiante de Medicina, Universidad Pontificia Bolivariana, Colombia.
2 Especialista en Hematología, bacterióloga, Magister en Educación, Universidad Pontificia Bolivariana, Colombia.
http://orcid.org/0000-0002-9555-0843
ahttp://orcid.org/0000-0001-5573-51
bhttp://orcid.org/0000-0001-6513-9562
Recibido: 26 de mayo de 2021
Aceptado: 18 de julio del 2023
Correspondencia
Miguel Eduardo Saavedra Valencia
miguel.saavedra@upb.edu.co
Este artículo debe citarse como: Saavedra-Valencia ME, Martínez-Sánchez LM, Vergara-Yáñez D, Arrieta-Sibaja JD. Microangiopatías trombóticas: púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolítico urémico. Una revisión más allá del espectro clínico de la enfermedad. Acta Pediatr Méx 2023; 44 (4): 312-322.
Resumen
La microangiopatía trombótica se relaciona con una lesión histológica en las arteriolas y los capilares; se caracteriza por engrosamiento e inflamación de la pared vascular, desprendimiento de células endoteliales, ampliación del espacio subendotelial por acumulación de proteínas, material de lisis celular y trombos plaquetarios que ocluyen la luz vascular. Hay dos enfermedades con lesiones de microangiopatía trombótica primaria: la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico.
La púrpura trombocitopénica trombótica se relaciona con un déficit o disfunción de la actividad de la desintegrina y la metaloproteasa, que escinden el enlace del factor de von Willebrand; una proteína que participa en el proceso de la coagulación. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por una anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y aumento de la deshidrogenasa láctica sérica. El síndrome hemolítico urémico se define por la anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y la lesión renal aguda. Se clasifica en típico y atípico. El primero se asocia con el pródromo de diarrea posterior a una infección por Escherichia coli productora de toxina Shiga. Por su parte, el síndrome hemolítico urémico atípico se relaciona con anormalidades en la vía alternativa del complemento, infecciones por Streptococcus pneumoniae, lupus eritematoso sistémico, trastornos del metabolismo de la cobalamina C, entre otros.
PALABRAS CLAVE: Anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica trombótica, ADAMTS13.
Abstract
Thrombotic microangiopathy (TMA) is related to a histological lesion in arterioles and capillaries, characterized by thickening and inflammation of the vascular wall, detachment of endothelial cells, enlargement of the subendothelial space with accumulation of proteins and cell lysis material, and the presence of platelet thrombi that occlude the vascular lumen. There are two clinical entities with primary thrombotic microangiopathy lesions: thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndrome.
Thrombotic thrombocytopenic purpura is related to a deficit or dysfunction of disintegrin and metalloproteinase activity, which splits the bond of von Willebrand factor, a protein involved in the clotting process. Clinically it is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and increased serum lactate dehydrogenase. On contrast, the hemolytic uremic syndrome is defined by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury, and can be classified as typical and atypical. The typical hemolytic uremic syndrome is associated with the prodrome of diarrhea after infection with Shiga toxin-producing Escherichia coli, while atypical HUS is associated with abnormalities in the alternative complement pathway, Streptococcus pneumoniae infections, systemic lupus erythematosus, disorders of the cobalamin C metabolism, among others.
KEYWORDS: Anemia, Hemolytic, Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic, ADAMTS13.