Miocardiopatía restrictiva. Presentación de siete casos
Miocardiopatía restrictiva. Presentación de siete casos
Luis Alfonso Fonseca-Sánchez,1 Laura Camacho-Reyes,2 Alfredo Bobadilla Aguirre3
1 Médico residente de Cardiología Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría.
2 Médico adscrito al Servicio de Cardiología Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría.
3 Jefe del Servicio de Cardiología Pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría.
Recibido: marzo, 2013
Aceptado: enero, 2014
Correspondencia
Dr. Luis Alfonso Fonseca Sánchez
Selva núm. 53, depto. 102
Insurgentes, Cuicuilco, México D.F.
Teléfono: 56065401
Este artículo debe citarse como
Fonseca-Sánchez Luis A, Camacho-Reyes L, Bobadilla Aguirre A. Miocardiopatía restrictiva. Presentación de siete casos. Acta Pediat Mex 2014;35:97-103.
Resumen
La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad que se caracteriza por falla diastólica ventricular con elevación de la presión telediastólica y función sistólica conservada.
Materiales y métodos: estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de miocardiopatía restrictiva. Realizamos un análisis de los datos demográficos, presentación clínica y los estudios de los pacientes diagnosticados en los últimos 15 años en el Instituto Nacional de Pediatría.
Resultados: todos los pacientes incluidos tuvieron datos clínicos de insuficiencia cardiaca manifestada, principalmente, por disnea de medianos esfuerzos en los escolares y disnea a la alimentación en los lactantes, así como polipnea y diaforesis. Los signos más importantes fueron hepatomegalia, ascitis y ritmo de galope. La cardiomegalia por dilatación auricular derecha fue el dato radiológico más frecuente. Los datos electrocardiográficos más frecuentes fueron dilatación de ambas aurículas, infradesnivel del segmento ST y ondas T negativas. El ecocardiograma mostró en todos los casos dilatación biauricular y patrón restrictivo.
Conclusiones: nuestros pacientes tuvieron datos similares a los descritos en la bibliografía especializada. El ecocardiograma sigue siendo el mejor estudio para el diagnóstico y el uso de mediciones funcionales como Doppler tisular pueden ayudar a evidenciar falla diastólica temprana. En nuestro país el trasplante cardiaco es poco factible; la mortalidad sigue siendo de 100%.
Palabras clave: miocardiopatía restrictiva, insuficiencia cardiaca, miocardiopatías.
Abstract
Restrictive cardiomyopathy is a disease characterized by ventricular diastolic failure with elevation of end-dyastolic pressure and preserved systolic function.
Materials and methods: retrospective study of patients with a diagnosis of restrictive cardiomyopathy. We carry out an analysis of demographic data, clinical presentation, and studies of patients diagnosed in the last 15 years at Instituto Nacional de Pediatría.
Results: all included patients had clinical data of heart failure manifested mainly by medium-sized efforts dyspnea on schoolchildren and dyspnea by feeding in infants, as well as polypnea and diaphoresis. The most important signs were hepatomegaly, ascites, and gallop rhythm. Cardiomegaly by right atrial dilatation was the most frequent radiological data. The most frequent electrocardiographic data were dilatation of both atria, ST-segment depression and negative T waves. Echocardiogram showed in all cases binaural dilation and restrictive pattern.
Conclusions: our patients were similar to those described in the specialized literature. Echocardiogram is still the best study for the diagnosis and the use of functional measurements as Doppler imaging can help to reveal early diastolic failure. In our country the heart transplant is just feasible; mortality remains 100%.
Keywords: Restrictive cardiomyopathy, Heart failure, Cardiomyopathy.