ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Paciente con anomalía de Ebstein y síndrome de Down. Una extraña combinación

Patient with Ebstein anomaly and Down syndrome. Strange combination

Acta Pediátr Mex 2014;35:218-221.

Jesús de Rubens-Figueroa,1 Bruno Marino2

1 Departamento de Cardiología Pediátrica. Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F.
2 Departamento de Pediatría, Cardiología Pediátrica, Universidad La Sapienza, Roma, Italia.

Recibido: agosto, 2013
Aceptado: marzo, 2014

Correspondencia
Dr. Jesús de Ruben Figueroa
Departamento de Cardiología
Instituto Nacional de Pediatría
Insurgentes Sur 3,700-C
Col. Insurgentes Cuicuilco
CP. 04650, México, D.F.
derubens@hotmail.com

Este artículo debe citarse como
De Rubens-Figueroa J y Marino B. Paciente con anomalía de Ebstein y síndrome de Down. Una extraña combinación. Acta Pediat Mex 2014;35:218-221.

Resumen

Entre 40 y 60% de los niños con síndrome de Down padece algún tipo de cardiopatía, las más frecuentes son comunicación interatrial, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente o defectos de los cojinetes endocárdicos.

Se describe el caso de un niño con síndrome de Down, de 14 años de edad, con dolor precordial al que se le escuchó un soplo cardiaco. La clínica hizo sospechar comunicación interauricular. El ecocardiograma transtorácico mostró anomalía de Ebstein con comunicación interauricular. Debido a que la lesión de la válvula tricúspide era leve se consideró ofrecer manejo médico. El paciente cursó asintomático durante el seguimiento clínico.

Conclusiones: la asociación de síndrome de Down y anomalía de Ebstein es muy rara. Se revisaron los casos previos de la literatura.

Palabras clave: síndrome de Down, síndromes y cardiopatías, anomalía de Ebstein.

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Abstract

The most common congenital heart diseases in children with Down syndrome are atrial or ventricular septal defects, patent ductus arteriosus or endocardial cushion defects.

We describe the unusual association of Down syndrome and Ebstein anomaly in a 14 years old boy.

A heart murmur was diagnosed; the patient complained precordial pain. With the clinic characteristics, we diagnosed atrial septal defect. The transthoracic echocardiogram showed Ebstein anomaly with atrial septal defect. We decided medical treatment because the tricuspid valve damage isn`t important. During follow-up the patient was asymptomatic.

Conclusions: The association of Down syndrome and Ebstein´s anomaly is very rare. Previous cases in the literature were reviewed.

Key words: Down’s syndrome, genetic syndromes with heart defect, Ebstein´s anomaly.

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