Patología de la aorta y cardiopatías congénitas en niños y adolescentes con síndrome de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos. Serie de casos
Aortic pathology and congenital heart disease in children and adolescents with Marfan, Loeys-Dietz and Ehlers-Danlos syndrome. Cases series.
Jesús De Rubens Figueroa, Andrés García Castillo, Carlos González Rebeles, Esther Lieberman Hernández, Luisa Díaz García
Departamento de cardiología, Instituto Nacional de Pediatría, Secretaría de Salud, Ciudad de México.
Recibido: 14 de febrero 2023
Aceptado: 21 de mayo 2024
Correspondencia
Jesús De Rubens Figueroa
derubens@hotmail.com
Este artículo debe citarse como: De Rubens-Figueroa J, García-Castillo A, González-Rebeles C, Lieberman-Hernández E, Díaz-García L. Patología de la aorta y cardiopatías congénitas en niños y adolescentes con síndrome de Marfan, Loeys-Dietz y Ehlers-Danlos. Serie de casos. Acta Pediatr Méx 2024; 45 (4): 286-293.
Resumen
OBJETIVO: Describir nuestra experiencia en las características cardiovasculares y evolución clínica de pacientes con SM, ED y LD.
MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio transversal, observacional y retrospectivo en el que se revisaron expedientes de pacientes de los últimos 10 años. El diagnóstico se realizó con antecedentes familiares y criterios clínicos de Ghent. Se analizaron características cardiacas, tratamiento y comportamiento clínico.
RESULTADOS: Se estudiaron 51 pacientes: 30 pacientes con SM, 18 con ED y 3 con LD. Predominó el género masculino y la edad osciló entre 1 y 17 años de edad. Los pacientes con SM Tuvieron 50% de antecedentes familiares, con LD 66% y con ED 44%. Las alteraciones cardiovasculares se presentaron en pacientes con SM en el 73.3%, la más frecuente fue la dilatación de la raíz aórtica. El 66.6% pacientes con LD cursaron con afección vascular. El tratamiento fue a base de losartán y propranolol. Ninguno se manejó con cirugía cardiovascular. El seguimiento fue de 6 meses a 9 años. La mayoría cursaron sin sintomatología cardiovascular. Ninguno falleció.
CONCLUSIONES: En pacientes con SM y LD, la enfermedad cardiovascular es común en niños y adolescentes. Es recomendable continuar el monitoreo cardiovascular y el tratamiento temprano.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Marfan, aneurisma aórtico, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome Ehlers-Danlos, enfermedades del tejido conectivo
Abstract
OBJECTIVE: To describe our experience in the cardiovascular characteristics and clinical evolution of patients with MS, ED and LD.
MATERIALS AND METHODS: Patient records from the last 10 years were reviewed in a cross-sectional, observational and retrospective study. The diagnosis was made with family history and Ghent clinical criteria. Cardiac characteristics, treatment and clinical criteria. Cardiac characteristics, treatment and clinical behavior were analyzed. Percentages and frequencies are made.
RESULTS: Thirty patients with SM, 18 with ED and 3 with LD (51 patients) were studied. The male gender predominated and the age ranged between 1 and 17 years of age. Patients with SM had 50% of family history, with LD 66% and with ED 44%. Cardiovascular alterations occurred in patients with MS in 73%, the most frequent being dilation of the aortic root. 66.6% patients with LD had vascular disease. Treatment was based on losartan and propranolol. None were managed with cardiovascular surgery. Follow-up ranged from 6 months to 9 years. The majority had no cardiovascular symptoms. None died.
CONCLUSIONS: In patients with SM and LD, cardiovascular disease is common in children and adolescents. It is advisable to continue cardiovascular monitoring and early treatment.
KEYWORDS: Marfan syndrome; Loeys-Dietz syndrome; Ehlers-Danlos syndrome; Aortic aneurysm; Connective tissue disease.