El rabdomiosarcoma (RMS) es el tumor maligno más frecuente de partes blandas en pediatría, predomina en niños menores de cinco años y se localiza con mayor frecuencia en cabeza y cuello; la presentación en el pene es extraordinariamente rara. La estirpe histológica más frecuente es la embrionaria.  El RMS del pene se manifiesta como una masa indolora (como síntoma aislado) y en otros casos, puede acompañarse de disuria y priapismo. El tratamiento se basa en la resección quirúrgica, así como la radioterapia y la quimioterapia.

Describimos el caso de un niño de tres años de edad con evolución de seis meses, cuyo pene aumentó de volumen en la cara lateral izquierda y era indoloro. A nivel del dorso del glande había una masa de 3 x 3 cm de diámetro con áreas de necrosis y ulceración que no involucraban el meato urinario. La TAC mostró un tumor en la cara lateral izquierda del cuerpo del pene, que medía 2.8 x 2.5 x 3.3 cm y cuyo volumen aproximado era de 12 cc. Se resecó el tumor. El diagnóstico histopatológico fue RMS embrionario. Posteriormente el niño recibió quimioterapia a base de ifosfamida y doxorrubicina; evolucionó satisfactoriamente.

Palabras clave: Rabdomiosarcoma, pene, tumor embrionario, disuria, priapismo.