ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Rabdomiosarcoma de pene en un niño. Informe de un caso

Rhabdomyosarcoma of the penis in a boy. Report of a case

Acta Pediatr Mex 2013;34(1):11-15

Dr. José Martin Palacios-Acosta *, Dra. Isaura Georgina Venzor-Pérez **, Dr. Daniel Hernández-Arrazola *, Dra. Cecilia Ridaura-Sanz ***, Dra. Angélica León-Hernández ****

* Adscrito al Servicio de OncoCirugía. Instituto Nacional de Pediatría (INP)
** Residente de tercer año de Pediatría. INP
*** Adscrita al Departamento de Patología. INP
**** Médico General. Centro Nacional de Equidad de Género y
Salud Reproductiva. SSA. Distrito Federal

Correspondencia: Dra. Isaura Georgina Venzor-Pérez. Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco. México 04530 D.F. Tel: 5590-4876; Celular: 553498-1514.  Correo electrónico: isaurageorgina@hotmail.com

Recibido: marzo, 2012. Aceptado: agosto, 2012.

Este artículo debe citarse como: Palacios-Acosta JM, Venzor-Pérez IG, Ridaura-Sanz C, León-Hernández A. Rabdomiosarcoma de pene en un niño. Informe de un caso. Acta Pediatr Méx 2013;34(1):11-15.

Resumen

El rabdomiosarcoma (RMS) es el tumor maligno más frecuente de partes blandas en pediatría, predomina en niños menores de cinco años y se localiza con mayor frecuencia en cabeza y cuello; la presentación en el pene es extraordinariamente rara. La estirpe histológica más frecuente es la embrionaria.  El RMS del pene se manifiesta como una masa indolora (como síntoma aislado) y en otros casos, puede acompañarse de disuria y priapismo. El tratamiento se basa en la resección quirúrgica, así como la radioterapia y la quimioterapia.

Describimos el caso de un niño de tres años de edad con evolución de seis meses, cuyo pene aumentó de volumen en la cara lateral izquierda y era indoloro. A nivel del dorso del glande había una masa de 3 x 3 cm de diámetro con áreas de necrosis y ulceración que no involucraban el meato urinario. La TAC mostró un tumor en la cara lateral izquierda del cuerpo del pene, que medía 2.8 x 2.5 x 3.3 cm y cuyo volumen aproximado era de 12 cc. Se resecó el tumor. El diagnóstico histopatológico fue RMS embrionario. Posteriormente el niño recibió quimioterapia a base de ifosfamida y doxorrubicina; evolucionó satisfactoriamente.

Palabras clave: Rabdomiosarcoma, pene, tumor embrionario, disuria, priapismo.

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Abstract

Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common pediatric soft tissue malignant tumor. It is more likely to occur in children under 5 years of age and it is most often found in the head and neck. The presentation in the penis is extremely rare. The embryonic variety is the most common histologic subtype. The RMS of the penis is usually a painless mass. In some cases dysuria and priapism can also be present. Treatment is based on surgical resection, chemotherapy and radiation therapy.

We describe a 3 year old boy with a 6 month history of a painless enlargement of the penis due to the presence of a mass. On its dorsal aspect measuring 3 x 3 cm with necrotic and ulcerated areas; it did not affect the urethral meatus. On the CT scan a tumor on the left lateral side of the penile shaft was found, with a diameter of 2.8 x 2.5 x 3.3 cm and a 12 cc volume. Surgical resection of the mass was performed. The histopathologic study reported an embryonal type RMS. The patient was treated with chemotherapeutic agents including ifosfamide and doxorubicin, with a favorable outcome.

Key words: Rhabdomyosarcoma, penis, embryonic tumor, dysuria, priapism.

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