ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Rehabilitación bucal bajo anestesia general en un niño con síndrome de Hallervorden-Spatz. Informe de un caso

Oral rehabilitation under general anesthesia in a boy with Hallervorden-Spatz syndrome. Report of a case

Acta Pediatr Mex 2012;33(5):227-231

Dra. Keynrat Mata-Pérez *, Dr. Eduardo de la Teja-Ángeles **, Dr. Luis Américo Durán-Gutiérrez ***

* Residente de segundo año de la Especialidad en Estomatología Pediátrica
** Jefe del Servicio de Estomatología Pediátrica y profesor titular
*** Profesor adjunto

Correspondencia: Dr. Eduardo De la Teja-Ángeles, Instituto Nacional de Pediatría. Insurgentes Sur 3700-C. Col. Insurgentes Cuicuilco. México D. F. 10 84 09 00 ext. 1226.

Recibido: febrero, 2012. Aceptado: junio, 2012.

Este artículo debe citarse como: Mata-Pérez K, De la Teja-Ángeles E, Durán-Gutiérrez LA. Rehabilitación bucal bajo anestesia general en un niño con síndrome de Hallervorden-Spatz. Informe de un caso. Acta Pediatr Mex 2012;33(5):227-231.

Resumen

El síndrome de Hallervorden-Spatz es un raro trastorno neurodegenerativo caracterizado por altos niveles de depósitos de hierro en el cerebro. Los pacientes afectados muestran manifestaciones extra-piramidales y deterioro cognitivo, así como distonías, crisis epilépticas, espasticidad, disartria, rigidez de las extremidades y alteraciones visuales. Se describe el caso de un paciente con este síndrome que tenía múltiples caries y lesiones autoinfligidas de la mucosa del labio inferior y de la lengua durante periodos de intensos espasmos orofaciales. Fue sometido una rehabilitación bucal bajo anestesia general. El tratamiento estomatológico tuvo por objeto brindar confort, promover la higiene, evitar el dolor, y eliminar los focos infecciosos.

Palabras clave: Síndrome de Hallervorden-Spatz, padecimiento neurodegenerativo, espasmo orofacial, lesiones autoinfligidas, rehabilitación bucal.

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Abstract

Hallervorden-Spatz syndrome is a rare neuro-degenerative disorder characterized by high levels of iron deposits in the brain. Patients exhibit extrapyramidal and cognitive impairment and dystonia, seizures, spasticity, dysarthria, rigidity of limbs and visual disturbances. We report a case of a patient with this syndrome, who had multiple carious lesions and self-inflicted injuries of the mucosa of the lower lip and tongue, produced during periods of intense orofacial spasms. Oral rehabilitation was performed under general anesthesia. Dental treatment was given to promote dental hygiene, pain relief, and elimination of infections.

Key words: Hallervorden-Spatz syndrome, neurodegenerative disease, orofacial spasm, self-inflicted injuries, oral rehabilitation.

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