HISTORIA CLÍNICA
Niña de cuatro meses, con antecedentes prenatales de masa pulmonar fetal izquierda diagnosticada a las 30 semanas de gestación, como probable malformación adenomatoidea quística. Se ignoran los índices pronósticos o la hidropesía fetal. Nació a término, a las 41 semanas, por vía abdominal, peso de 2900 g, talla de 47 cm y valoración Apgar 8/9. Permaneció hospitalizada debido a sepsis neonatal temprana, con foco neumónico durante 16 días, tratada con cefotaxima y dicloxacilina, sin requerir soporte ventilatorio mecánico (aislamiento de S. epidermidis). Por el linfedema bilateral de manos y pies se solicitó la valoración genética y el cariotipo confirmó el síndrome de Turner 45X. Ingresó al Instituto Nacional de Pediatría con esquema de inmunizaciones incompleto, neurodesarrollo normal y sin otros antecedentes de importancia.
En la exploración física se encontró con peso de 9.1 kg (ptl 13, Z – 1.1), talla 77 cm (Turner ptl 50-75), peso–talla: ptl 14, Z-1.08, con cianosis al llanto, fatiga a la alimentación y pobre incremento ponderal.
Tratamiento multidisciplinario
La ecocardiografía reportó estenosis valvular aórtica y coartación aórtica moderada, con dilatación de la aurícula izquierda. Se inició el tratamiento anticongestivo con furosemida y espironaloctona. En la angiotomografía se adviertieron: hipoplasia del arco aórtico, coartación aórtica y secuestro pulmonar intralobar con imágenes quísticas basales de 1 a 2 cm, múltiples y conferidas a la porción basal y posterior del lóbulo inferior izquierdo, con vaso nutricio aórtico aberrante de origen supraceliaco en la aorta abdominal. Además, drenaje venoso a la vena pulmonar izquierda. Se sugirió cateterismo y dilatación de las anomalías aórticas por intervencionismo cardiaco.(Figura 1) En el seguimiento en el servicio de Endocrinología se advirtió crecimiento ptl 25 y se descartó alguna afección tiroidea. En la evaluación oftalmológica no se registraron alteraciones. En el estudio genético se le solicitó FISH centrómero y se descartó el mosaicismo.
En el cateterismo cardiaco se apreció coartación aórtica yuxtaductal severa. Se practicó angioplastia exitosa del área de coartación, con gradiente residual de 14 mmHg y embolización exitosa de la arteria abdominal aberrante al lóbulo inferior izquierdo (Figura 2). A los 3 meses posteriores al cateterismo se advirtió, por angiotomografía torácica, oclusión total de la arteria aberrante y sus tres ramas tributarias al interior del lóbulo inferior izquierdo, sin modificaciones pero con incremento del tamaño de las lesiones quísticas parenquimatosas. Los cirujanos de tórax, previa estabilidad hemodinámica y hematológica preoperatorias, decidieron practicar, por toracotomía posterolateral izquierda: control y corte-sutura vascular de la arteria abdominal aberrante, lobectomía inferior izquierda del secuestro pulmonar intralobar de apariencia quística, enfisematosa con áreas atelectásicas. La pieza quirúrgica se envió a evaluación patológica y se dejaron dos drenajes pleurales intratorácicos que se retiraron al tercero y cuarto días posquirúrgicos, sin incidentes. La paciente se extubó en la terapia intensiva a las 24 h del posoperatorio. Dos semanas después tuvo infección febril relacionada con el catéter venoso central que requirió tratamiento con vancomicina durante 10 días. En la actualidad permanece en su domicilio, con evolución satisfactoria y asintomática. Figura 3
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