ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Síndrome de Kinsbourne: caso clínico pediátrico

Kinsbourne syndrome: pediatric clinical case

Acta Pediatr Mex. 2021;42(1):21-6.

 

Alicia Martínez-Sebastián, David Ainsa-Laguna, Sara Hernández-Muela

Hospital Universitario Doctor Peset, España.

Recibido: 29 de febrero 2020
Aceptado: 1 de diciembre 2020

Correspondencia
Alicia Martínez Sebastián
aliciamarsebastian@gmail.com

Este artículo debe citarse como: Martínez-Sebastián A, Ainsa-Laguna D, Hernández-Muela S. Síndrome de Kinsbourne: caso clínico pediátrico, Acta Pediatr Méx. 2021; 42 (1): 21-6.

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de opsoclono-mioclono, o síndrome de Kinsbourne, es un trastorno neurológico poco frecuente en niños; suele asociarse con un neuroblastoma oculto. Este último puede desencadenarse por infecciones y, a menudo, se asocia con secuelas a mediano y largo plazo, cuya severidad depende de la demora en el diagnóstico e inicio del tratamiento.

CASO CLÍNICO: Lactante varón, de 22 meses, que inició con un cuadro de opsoclono-mioclono-ataxia. Primero se estableció el diagnóstico de romboencefalitis por Enterovirus y, posteriormente, de neuroblastoma suprarrenal.

CONCLUSIÓN: El síndrome de opsoclono-mioclono representa un desafío diagnóstico para los pediatras. La aparición de este síndrome neurológico paraneoplásico impone la búsqueda de un neuroblastoma oculto para tratar, oportunamente, un desenlace potencialmente mortal, como un tumor y prevenir las secuelas neurológicas relacionadas.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Kinsbourne; niños; neuroblastoma; ataxia mioclónica; Enterovirus; neuroblastoma suprarrenal; síndrome de Opsoclonus-mioclono.

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Abstract

BACKGROUND: Opsoclono-myoclonus syndrome or Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder in children, often associated with occult neuroblastoma. This can also be triggered by infections and is often associated with medium to long-term sequelae, the severity of which will depend on the delay in diagnosis and initiation of treatment.

CLINICAL CASE: We present the case of a 22-month-old infant who presented with opsoclonus-myoclonus-ataxia. At first, the diagnosis of Enterovirus rhomboencephalitis was established and later of adrenal neuroblastoma.

CONCLUSION: Opsoclonus-myoclonus syndrome represents a diagnostic challenge for pediatricians. The appearance of this paraneoplastic neurological syndrome requires the search for a hidden neuroblastoma to promptly treat a life-threatening event such as the tumor and to prevent the neurological sequelae related to this syndrome.

KEYWORDS: Kinsbourne syndrome; Children; Neuroblastoma, Myoclonus ataxia; Enterovirus; Adrenal neuroblastoma; Opsoclonus-myoclonus syndrome.

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