Síndrome de obstrucción intestinal distal como manifestación inusual de fibrosis quística
Distal intestinal obstruction syndrome as unusual manifestation of cystic fibrosis. Report of a case
Dr. Alejandro Gómez-Ruiz *, Dra. Karla Alejandra Santos-Jasso **, Dr. José Asz-Sigall **
* Médico Residente de la Subespecialidad en Cirugía Pediátrica. Instituto Nacional de Pediatría. México D.F.
** Médico Adscrito al Departamento de Cirugía General. Instituto Nacional de Pediatría. México D.F.
Correspondencia: Dr. José Asz-Sigall. Instituto Nacional de Pediatría. Departamento de Cirugía General. Insurgentes Sur 3700-C, Colonia Insurgentes Cuicuilco. México Distrito Federal, C.P. 04530, México. Tel. (55) 1084-0900 ext. 1487 Correo electrónico: jose_asz@yahoo.com
Recibido: julio, 2012. Aceptado: septiembre, 2012.
Este artículo debe citarse como: Gómez-Ruiz A, Santos-Jasso KA, Asz-Sigall J. Síndrome de obstrucción intestinal distal como manifestación de fibrosis quística. Acta Pediatr Mex 2013;34:59-64.
Resumen
Introducción: El síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID) o “equivalente de íleo meconial” es una oclusión del íleon terminal o del colon ascendente causada por materia fecal viscosa; ocurre después del periodo neonatal en pacientes con fibrosis quística (FQ). Se informa el caso de una niña en quien la manifestación inusual del SOID fue la base para realizar el diagnóstico de FQ.
Caso Clínico: Niña de siete años que presentó un cuadro de obstrucción intestinal que requirió una laparotomía exploradora. Se encontró materia fecal viscosa, espesa y abundante que obstruía la luz del íleon distal. Se extrajo el material y se realizó una enterotomía. Días después la paciente presentó nuevamente síntomas de abdomen agudo y se sometió a otra laparotomía exploradora. Se halló dehiscencia de la rafia intestinal, por lo que se efectuó una ileostomía de dos bocas. El estudio histopatológico mostró datos compatibles con FQ, (mucosa con abundantes células caliciformes y criptas dilatadas con material mucoso en la luz, la submucosa estaba edematosa y la serosa con extensas áreas de fibrosis), la prueba de electrólitos en sudor corroboró el diagnóstico.
Análisis: El SOID como primera manifestación clínica de FQ es muy raro. Es importante conocer esta entidad y tener un alto índice de sospecha para diagnosticar FQ cuando existen más allá del periodo neonatal. Si se sospecha de SOID, se debe intentar el tratamiento conservador antes de someter al paciente a cirugía.
Palabras clave: Fibrosis quística, mucoviscidosis, síndrome de obstrucción intestinal distal, obstrucción intestinal, equivalente de íleo meconial.
Abstract
Introduction: Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) or “meconium ileus equivalent” is a blockage of the terminal ileum or of the ascending colon caused by inspissated stools in patients with cystic fibrosis (CF) beyond the neonatal period. We report the case of a girl who presented with DIOS as an unusual manifestation which lead to the diagnosis of CF.
Case presentation: A 7 year-old female presented with bowel obstruction that required an exploratory laparotomy. Abundant inspissated stools were found obstructing the distal ileum. An enterotomy with extraction of the inspissated material was performed. A few days later the patient presented once more with acute abdomen requiring a second exploratory laparotomy. Dehiscence of the intestinal suture line was found and an ileostomy with mucous fistula was carried out. The histopathologic study showed findings compatible with CF and the sweat chloride test confirmed the diagnosis.
Discussion: DIOS as the first manifestation of CF is very unusual. It is important to know this entity and to have a high index of suspicion to diagnose CF when it is found. If DIOS is suspected, conservative treatment should be tried before subjecting the patient to surgery.
Keywords: Cystic fibrosis, mucoviscidosis, distal intestinal obstruction syndrome, bowel obstruction, meconium ileus equivalent.