Síndrome de “prune belly” y hernia de Bochdalek. Asociación inédita
“Prune belly” syndrome and Bochdalek hernia. Unknown association
Dr. Carlos Baeza-Herrera,* Dr. Ricardo Cortés-García,** Dra. Alín Villalobos-Castillejos,***
Dr. Humberto Velázquez-Pino****
* Jefe de la División de Cirugía. Hospital Pediátrico Moctezuma. Secretaría de Salud del Distrito Federal. Profesor Titular de Cirugía Pediátrica y Profesor Titular de la Residencia de Alta especialidad para Postgraduados en Cirugía del Recién Nacido. Universidad Nacional Autónoma de México.
** Cirujano Pediatra Adscrito a Cirugía Neonatal.
*** Residente de Alta Especialidad de Cirugía del Recién Nacido.
**** Jefe de Residentes.
Correspondencia: Dr. Carlos Baeza-Herrera. Oriente 158 No. 189 Colonia Moctezuma 2ª Sección 15530 México, D. F. Delegación Venustiano Carranza.
Tel: 55 71 40 57, 57 62 24 21; dr.carlosbaeza@yahoo.com.mx o hpqmoctezuma.com.mx
Recibido: abril, 2011. Aceptado: diciembre, 2011.
Este artículo debe citarse como: Baeza-Herrera C, Cortés-García R, Villalobos-Castillejos A, Velázquez-Pino H. Síndrome de “prune belly” y hernia de Bochdalek. Asociación inédita. Acta Pediatr Mex 2012;33(2):61-63.
Resumen
El síndrome de “prune-belly” y la hernia de Bochdalek son una combinación de malformaciones congénitas muy rara que se caracteriza por la formación incompleta del diafragma y del sistema genitourinario. El desarrollo incompleto del mesodermo se ha identificado como su causa, pero la etiología sigue siendo desconocida. Presentamos un caso excepcional en el que hubo las dos anormalidades en el mismo bebé. Suponemos que son defectos debidos a una falla en la interacción mesodérmica.
Palabras clave: Síndrome de “prune-belly”, hernia de Bochdalek, mesodermo anormal, malformación congénita.
Abstract
“Prune-belly” syndrome and Bochdalek hernia is unusual congenital association of malformations of the newborn that lead to incomplete formation of the diaphragm and the genitourinary tract systems. Currently, incomplete mesodermal development is considered as the cause for these complex non genetic syndromes; however the etiology is still unknown. We present an unusual case sharing characteristics of “prune-belly” syndrome and Bochdalek hernia. We hypothesize that they are malformations due to a failure to create a normal mesodermal interaction.
Key words: “Prune-belly” syndrome, Bochdalek hernia, abnormal mesoderm, congenital malformations.