ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura

Pediatric hepatopulmonary syndrome. Case report and a literature review.

Acta Pediatr Mex. 2017 nov;38(6):371-377.

López-Birlain L1, Cuevas-Schacht FJ2, Gutiérrez-Morales G3, Alva-Chaire AC3

1Residente de la subespecialidad en Neumología Pediátrica.
2Jefe del Departamento de Neumología y Cirugía de Tórax.
3Médico adscrito al Departamento de Neumología y Cirugía de Tórax.

Instituto Nacional de Pediatría.

Recibido: 28 de julio del 2016
Aceptado: 13 de diciembre del 2016

Correspondencia
Luis López-Birlain
luislopb@hotmail.com

Este artículo debe citarse como
López-Birlain L, Cuevas-Schacht FJ, Gutiérrez-Morales G, Alva-Chaire AC. Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex. 2017;38(6):371-377.

Resumen

El síndrome hepatopulmonar es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, con una incidencia desconocida en México. Su diagnóstico supone un verdadero reto para el clínico, debido a la amplia gama de causas de hipoxemia en los pacientes con hepatopatías crónicas.

Se presentan dos casos de pacientes diagnosticados con síndrome hepatopulmonar mostrando la variabilidad en la presentación y evolución del mismo; una paciente con hepatopatía crónica secundaria a una enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico) con una evolución tórpida, y otra paciente con diagnóstico de hepatopatía, posterior al inicio de la sintomatología respiratoria. En ambos casos el tratamiento ideal consistiría en trasplante hepático; sin embargo, éste no pudo realizarse debido a la dificultad para el acceso al mismo en nuestro país.

PALABRAS CLAVE: hepatopulmonar, hipoxemia, hepatopatía.

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Abstract

The hepatopulmonary syndrome is an infrequent disease in pediatric population, with an unknown incidence in Mexico. The diagnosis is a challenge for the clinician due to the presence of many other causes of hypoxemia in children with chronic liver disease.

Two patients with Hepatopulmonary Syndrome are presented, showing the variability in both cases and outcome of the disease. First a patient with chronic liver disease secondary to an autoimmune disease (Systemic Lupus Erythematosus) with a torpid evolution, then a patient in which the diagnosis of chronic liver disease was made after the onset of the respiratory symptoms. In both cases the ideal treatment should be hepatic transplantation, however it could not be done because of the low accessibility to this surgical procedure in our country.

KEYWORDS: hepatopulmonary; hypoxemia; liver disease

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