ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

Indizada en: CONACyT, DOAJ, EBSCO (MedicLatina), Latindex, Redalyc, SciELO, Scopus y Emerging Sources Citation Index.
Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría

Información exclusiva para profesionales de la salud

Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Síndrome urémico hemolítico atípico. Reporte de caso y revisión de la bibliografía

Atypical hemolytic uremic syndrome. Case report and review of the literature.

Acta Pediatr Mex. 2018 mayo-junio;39(3):250-255.

Raquel Jiménez-García,1 Alejandra Rebolledo-Zamora,2 María del Rosario Mayela Vázquez-Perdomo,3 Aurora Bojórquez-Ochoa,4 Celso Tomás Corcuera-Delgado5

1 Médico adscrito al departamento de Nefrología pediátrica.
2 Residente de quinto año de Nefrología pediátrica.
3 Residente de tercer año de Pediatría.
4 Jefa del departamento de Nefrología pediátrica.
5 Médico adscrito al departamento de Anatomía patológica.

Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México.

Recibido: 9 de febrero 2017
Aceptado: 6 de noviembre 2017

Correspondencia
Aurora Bojórquez Ochoa
mayela_vp@hotmail.com

Este artículo debe citarse como
Jiménez-García R, Rebolledo-Zamora A, Vázquez-Perdomo MR, Bojórquez-Ochoa A, Corcuera-Delgado CT. Síndrome urémico hemolítico atípico. Reporte de caso y revisión de la bibliografía. Acta Pediatr Mex. 2018;39(3):250-255.

Resumen

INTRODUCCIÓN: el síndrome urémico hemolítico, en su variedad atípica, es una microangiopatía trombótica poco frecuente, con elevadas morbilidad y mortalidad si no se establece el diagnóstico oportuno que permita el tratamiento específico adecuado.

CASO CLÍNICO: paciente con diagnóstico confirmado de síndrome urémico hemolítico atípico tratado con eculizumab con remisión total y evolución clínica satisfactoria. La sospecha diagnóstica es importante para que el tratamiento sea temprano y específico y el pronóstico favorable.

CONCLUSIÓN: el caso aquí reportado es ilustrativo de la presentación clínica del síndrome hemolítico urémico atípico. Su evolución fue tórpida, a pesar del tratamiento con infusión de plasma y plasmaféresis y su remisión total con eculizumab. En México se han confirmado pocos casos, sólo en algunos se ha administrado el tratamiento específico.

PALABRAS CLAVE: síndrome urémico hemolítico atípico, microangiopatía trombótica, eculizumab

(window.jQuery || document.write(""))(function(){if (mysa_mgv1_2) return; var ma = document.createElement("script"); ma.type = "text/javascript"; ma.async = true; ma.src = "http" + ("https:"==document.location.protocol?"s":"") + "://anuncios.nietoeditores.com.mx/api/index.php?js&g&2&v=2"; var s = document.getElementsByTagName("script")[0]; s.parentNode.insertBefore(ma, s) })();var mysa_mgv1_2=true;

Abstract

INTRODUCTION: The hemolytic uremic syndrome in its atypical variety is a rare thrombotic microangiopathy, with high morbidity and mortality if a timely diagnosis is not available to allow an adequate specific treatment.

CLINICAL CASE: Patient with a confirmed diagnosis of atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab with total remission and satisfactory clinical evolution. Diagnostic suspicion is important for early and specific treatment and favorable prognosis.

CONCLUSION: The case reported here is illustrative of the clinical presentation of the atypical haemolytic uraemic syndrome. Its evolution was torpid, despite the treatment with plasma infusion and plasmapheresis and its total remission with eculizumab. In Mexico, few cases have been confirmed, only in some cases has the specific treatment been administered.

KEYWORDS: atypical hemolytic uremic syndrome; thrombotic microangiopathy; eculizumab.

Deja una respuesta