ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Tratamiento de la encefalopatía mioclónica de la infancia (síndrome de Kinsbourne) con metotrexate y gammaglobulina endovenosa

Treatment of myoclonic encephalopathy of childhood (Kinsbourne syndrome) with methotrexate and intravenous

Acta Pediatr Mex. 2013;34:370-373

Dra. Dessireé Torres Mayagoitia *, Dr. Guillermo Dávila Gutiérrez **, Dr. Víctor Manuel Hernández Bautista ***, Dra. Patricia Vázquez Estrada ****, Dra. Jazmín Rodríguez Tapia ****

* Médico Pediatra, Inmunólogo Clínico y Alergólogo.
** Neurólogo Pediatra del Servicio de Neurología.
*** Jefe del Servicio de Inmunología.
Instituto Nacional de Pediatría.
**** Médico General, egresada de la Universidad La Salle.

Correspondencia: Dr. Guillermo Dávila Gutiérrez. Instituto Nacional de Pediatría. Servicio de Neurología. Insurgentes Sur 3700-C. Colonia Insurgentes Cuicuilco. Delegación Coyoacán, CP 04530, México, DF. Correo electrónico: gdavilagtz@hotmail.com

Recibido: octubre, 2013
Aceptado: octubre, 2013

Este artículo debe citarse como: Torres-Mayagoitia D, Dávila-Gutiérrez G, Hernández-Bautista VM, Vázquez-Estrada P, Rodríguez-Tapia J. Tratamiento de la encefalopatía mioclónica de la infancia (síndrome de Kinsbourne) con metotrexate y gammaglobulina endovenosa. Acta Pediatr Mex 2013;34:370-373.

Resumen

La encefalopatía mioclónica de la infancia es un modelo de regresión natural tumoral. Los pacientes con síndrome opsoclonos-mioclonos tienen alterada su respuesta inmunitaria a varios antígenos cerebrales, derivados de tumores como el neuroblastoma, a virus dirigidos específicamente, en especial contra el cerebelo. La mayoría de los casos muestra una respuesta notable con la administración de ACTH, gammaglobulina humana y rituximab.

Palabras claves: Síndrome de Kinsbourne, síndrome de opsoclonos-mioclonos, encefalopatía mioclónica de la infancia, síndrome paraneoplásico, neuroblastoma.

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Abstract

Myoclonic encephalopathy of infancy is an important model of natural tumor regression. Patients with opsoclonus-myoclonus generate an immune response against a variety of brain antigens. It is probable that neuroblastoma (or viral antigens) and the cerebelum are joint targets of an immunologic attack. Most cases show a remarkable reponse to ACTH, intravenous gammaglobulin and rituximab.

Key words: Kinsbourne’s syndrome, opsoclonus mioclonus syndrome, infancy myoclonic encephalopathy, paraneoplastic syndrome, neuroblastoma.

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