Tratamiento quirúrgico conservador en un paciente con invaginación yeyuno-yeyunal secundaria a síndrome de Peutz-Jeghers. Reporte de un caso
Conservative surgical treatment in a patient with jejunal-jejunal intussusception secondary to Peutz-Jeghers syndrome. Case rport.
Rodrigo Ugalde-Resano,1 Irina Jeanette Bercholc-Urinowsky,2 Luis Enrique Escalona-Ramírez,1 Juan Miguel Blanco-Torres,1 Miguel Ángel Paz-Muñoz,3 Raúl Escamilla-Roque,4 Octavio Bailón-Uriarte4
1 Departamento de Cirugía general, Hospital Central Norte PEMEX.
2 Departamento de Pediatría, Hospital Central Sur de Alta Especialidad PEMEX.
3 Departamento de Imagenología, Hospital Central Norte PEMEX.
4 Departamento de Cirugía general, Hospital Regional de Minatitlán PEMEX.
Recibido: 30 de mayo 2017
Aceptado: 14 de julio 2017
Correspondencia
Octavio Bailón Uriarte
dr_bailonu@live.com
Este artículo debe citarse como
Ugalde-Resano R, Bercholc-Urinowsky IJ, Escalona-Ramírez LE, Blanco-Torres JM, Paz-Muñoz MA, Escamilla-Roque R, Bailón-Uriarte O. Tratamiento quirúrgico conservador en un paciente con invaginación yeyuno-yeyunal secundaria a síndrome de Peutz-Jeghers. Reporte de un caso. Acta Pediatr Mex. 2018;39(3):244-249.
Resumen
INTRODUCCIÓN: el síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante, poco frecuente, caracterizada por hiperpigmentación mucocutánea y pólipos gastrointestinales; estos últimos causantes de obstrucciones intestinales recurrentes, secundarias a invaginación.
PRESENTACIÓN DEL CASO: adolescente femenina, de 13 años, que acudió a urgencias debido a un cuadro de dolor abdominal intenso, con un cuadro de obstrucción intestinal secundario a invaginación yeyuno-yeyunal. Siete años antes tuvo un cuadro clínico similar que desapareció espontáneamente. A la exploración física se observaron lesiones hiperpigmentadas en el labio inferior y anemia microcítica e hipocrómica con los que se integró el diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers. Debido a que en la tomografía axial computada de abdomen se evidenció invaginación intestinal se realizó una laparotomía exploradora, con el hallazgo de dos pólipos hamartomatosos de 2 y 3 cm de diámetro a 15 cm del ligamento de Treitz. Se trató la invaginación intestinal y, posteriormente, se efectuaron enterotomía y polipectomía. Mediante enteroscopia transoperatoria se descartaron otras alteraciones. Luego de tratar el cuadro clínico la paciente fue dada de alta del hospital en buenas condiciones.
CONCLUSIÓN: la invaginación intestinal en adolescentes es una situación excepcional que requiere un alto índice de sospecha para enfermedades polipósicas. Se reporta un caso de invaginación intestinal que se trató existosamente con cirugía conservadora, sin necesidad de resecciones intestinales que, a largo plazo, condicionan síndrome de intestino corto: uno de los principales problemas a los que se enfrentan estos pacientes.
PALABRAS CLAVE: Peutz-Jeghers, pólipos gastrointestinales, obstrucción intestinal recurrente, dolor abdominal agudo, yeyuno-yeyunal, adolescentes.
Abstract
INTRODUCTION: Peutz-Jeghers syndrome is an uncommon autosomal dominant disease, characterized by mucocutaneous hyperpigmentation and gastrointestinal polyps, which are the cause of recurrent intestinal obstructions, secondary to invagination. This case provides evidence to consider more conservative surgical treatments and prevent these patients from being constantly subjected to extensive bowel resections, which in many cases, can condition short bowel disease.
CASE PRESENTATION: A 13-year-old female patient who came to the emergency room with acute abdominal pain due to intestinal obstruction secondary to jejuno-jejunal intussusception. 7 years ago, the patient reported similar clinical manifestations that solved spontaneously. Physical examination showed hyperpigmented lesions on the lower lip, and microcytic hypochromic anemia; Peutz-Jeghers syndrome was established. Intestinal intussusception was evidenced by computed axial tomography of the abdomen, so exploratory laparotomy was performed, with the finding of two hamartomatous polyps 2 and 3 cm in diameter at 15 cm of the Treitz ligament. Intestinal intussusception was resolved with subsequently, enterotomy and polypectomy. Other alterations were ruled out by trans-operative enteroscopy. At the resolution of clinical manifestations, the patient was discharged from the hospital in good clinical conditions.
CONCLUSION: Intestinal intussusception in adolescents is an exceptional situation, which requires a high index of suspicion for polysposis diseases. We present a case of intestinal intussusception, successfully resolved with conservative surgical treatment, without requiring intestinal resections, which can condition short bowel syndrome in the long-term, one of the major problems these patients face.
KEYWORDS: Peutz-Jeghers; gastrontestinal polyps; recurrent intestinal obstructions; acute abdominal pain; jejuno jejunal; adolescents.