ISSN-01862 391

e-ISSN-2395-8235

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Órgano Oficial del Instituto Nacional de Pediatría

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Periodicidad: bimestral
Editor: José N. Reynés Manzur
Abreviatura: Acta Pediatr Méx
ISSN: 0186-2391
e-ISSN: 2395-8235

Tumor de cordón sexual con túbulos anulares y cistadenoma mucinoso de ovario en una adolescente con síndrome de Peutz-Jeghers

Sex cord tumor with annular tubules and mucinous cystadenoma of the ovary in a teenage girl with  Peutz-Jeghers syndrome

Acta Pediatr Mex. 2020;41(4):178-186.

Rosalía Garza-Elizondo,1 María Teresa Silva-Martínez,2 Ariadna González-del Ángel,3 Denisse Fuentes-Gutiérrez,4 Eduardo López-Corella4

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HISTORIA CLÍNICA

 

Niña de 14 años, con antecedente de prolapso de pólipo rectal con evacuaciones sanguinolentas a los 12 meses de edad, atendida en el Instituto Nacional de Pediatría. Procedente del segundo embarazo de una pareja con padre sano y madre afectada con el síndrome de Peutz-Jeghers, al igual que otros familiares por la rama materna. Antecedente de aborto en la madre y hermana menor aparentemente sana. La madre tuvo amenaza de parto pretérmino en el séptimo mes, que se controló con reposo y medicamentos no especificados.   La paciente nació por cesárea a las 41 semanas de edad gestacional, por falta de trabajo de parto. Tuvo llanto y respiración espontáneos, Apagar de 8-9, peso de 3.8 kg y talla de 51 cm. Fue dada de alta como binomio sano a las 78 horas del evento obstétrico. El periodo posnatal cursó sin complicaciones y su desarrollo neurológico transcurrió normal.

Acudió al servicio de Urgencias al año de edad, con prolapso del pólipo, que fue reducido pero continuó 3-4 veces por semana. En estas condiciones se ingresó al instituto. Los signos vitales y somatometría se reportaron peso 10.3 kg, talla 78 cm, PC 47 cm, FC 110 por minuto, FC 30 por minuto y temperatura 36.8° C.

Fue atendida en el servicio de Genética a los 18 meses de edad, donde se elaboró el árbol genealógico (Figura 1) y se describieron: manchas hipercrómicas en labio inferior, e hiperpigmentadas en las palmas y los labios de la madre.

La paciente continuó en seguimiento por área de Consulta externa, a cargo del servicio de Gastronutrición, con colonoscopias cada dos años; desde los 3 hasta los 14 años se le habían realizado 10 resecciones con extirpación de numerosos pólipos hamartomatosos en el estómago, duodeno, colon y rectosigmoides. A los 5 años de edad, un pólipo en transverso provocó oclusión intestinal, con invaginación colo-colónica desde el transverso hasta el recto, que se resolvió por cirugía (B08-2171), con un segundo procedimiento para resolver un cuadro oclusivo por adherencias (B08-2241).

A los 12 años y 10 meses fue atendida por primera vez por el servicio de Ginecología. Tuvo telarquia y pubarquia a los 11 años, y menarquia a los 12 años de edad.   Se observó una masa en la axila izquierda, no dolorosa, constituida por tejido organizado, de 4 cm de diámetro, con pezón accesorio, Tanner mamario V.   El ultrasonido mostró imágenes con ecos mixtos en ambas axilas; hipo e hiperdensos en la periferia, e hiperdensos en el centro en ambas axilas, de 2 cm de diámetro, correspondientes a ganglios. El ultrasonido mamario evidenció: masa con patrón fibroglandular tipo B sin lesiones.

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