Los tumores son causa poco frecuente de atención en el período neonatal; la incidencia publicada es de 1 a 70 casos por cada 100 000 nacidos vivos,1 por lo que no todos los médicos que atienden a recién nacidos verán uno en su vida; sin embargo, cuando se presenta el caso, es necesario hacer un ejercicio clínico para aproximarnos al diagnóstico. Presentamos el siguiente caso de una recién nacida con tumor hepático para conocer su presentación, su evolución y su diagnóstico definitivo.
CASO CLÍNICO
Antecedentes: madre de 21 años y padre de 28 años de edad, sanos. Producto de segundo embarazo, la madre cursó con infección urinaria tratada con antibiótico no especificado; dos ultrasonidos sin detectar anormalidades. Nació a término en parto vaginal, Apgar 7/9, con peso de 2 740 g y talla de 47 cm.
Padecimiento: al nacer se notó aumento de volumen abdominal con red venosa visible y matidez generalizada. Se envió a hospital pediátrico donde realizaron ultrasonido abdominal e informaron hepatomegalia con patrón heterogéneo y nódulos hiperecoicos. Los estudios de laboratorio evidenciaron trombocitopenia y tiempos de coagulación alargados. Se aplicó vitamina K, plasma y concentrado plaquetario y se refirió a la paciente a tercer nivel.
Al ingreso frecuencia cardíaca de 145 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 75 latidos por minuto, tensión arterial de 54/31 mmHg, temperatura: 38°C. Abdomen globoso, lustroso, tenso, con red venosa notable, matidez generalizada; masa palpable de flanco derecho hasta fosa ilíaca que rebasaba la línea media hacia la izquierda, no móvil, bordes bien limitados, dolorosa a la palpación. Resto de exploración física y neurológica normal. Los estudios de laboratorio mostraron: hemoglobina 12 g/dL, 2 500 leucocitos/mm3 con 400 neutrófilos totales y 400 linfocitos totales. Urea: 20.1 mg/dL; creatinina: 1.22 mg/dL; nitrógeno ureico en sangre: 9.4 mg/dL; tiempo de protrombina: 24.9” (33%); tiempo de tromboplastina parcial: 50.7”. Bilirrubina indirecta: 10.49 y directa: 1.1 mg/dL. Aspartato aminotransferasa 381 UI/L, alanino-aminotransferasa 53 UI/L, fosfatasa alcalina 90 UI/L, lactato-deshidrogenasa 1 614 UI/L, gammaglutamiltranspeptidasa 160 UI/L. Alfa-fetoproteína: 49 600 µg/L. Triyodotironina total < 40 ng/dL; tiroxina total: 2.2 mg/dL; hormona estimulante de la tiroides: 0.030 mIU/L; triyodotironina libre: < 1 ng/dL; tiroxina libre: < 0.30 mg/dL. El ultrasonido institucional mostró tumor en ambos lóbulos hepáticos, heterogéneo, que desplazaba al riñón izquierdo y sin poder observar el riñón derecho.
El paciente fue evaluado por cirujanos pediatra y oncólogo pediatra quienes sugirieron el diagnóstico de hemangioendotelioma y síndrome de Kasabach-Merritt por tiempos de coagulación prolongados y trombocitopenia; mencionaron que podría tratarse de hemangioendotelioma versus hamartoma hepático y sugirieron el uso de propranolol y esteroide.
La paciente evolucionó con anuria; el nefrólogo confirmó insuficiencia renal en estadio 2 de la clasificación de la red de lesión renal aguda (Acute Kidney Injury Network-AKIN).2 Se consideró que el tumor podría estar comprimiendo las vías urinarias y las arterias renales con disminución del flujo.
El oncólogo coincidió con la probabilidad de hamartoma o hemangioendotelioma y agregó, como tercera posibilidad, un hepatoblastoma por lo que se solicitó biopsia hepática.
La paciente tuvo deterioro respiratorio con acidosis grave (pH 6.9, pCO2 97.9 mmHg, pO2 44 mmHg y HCO3 21 mg/dL); se le intubó y ventiló con lo que mejoró la eliminación de CO2 (56.1 mmHg) y subió el pH (7.13). Se trató con dopamina y dobutamina, furosemida, vitamina K, transfusión de plasma y concentrados plaquetarios. Se encontró una presión intravesical de 17 cm/H20 y, junto con la anuria, se sospechó síndrome compartimental por lo que se decidió laparotomía descompresiva; hubo bradicardia progresiva que no respondió a las maniobras de reanimación.
Comentario clínico
Clínicamente se hizo un abordaje de una neoplasia en hígado, de gran tamaño y que se acompañó de trombocitopenia y alteraciones de la coagulación. El cuadro 1 muestra una clasificación de tumores hepáticos fetales y neonatales.3 Las tres neoplasias de hígado más frecuentes en la etapa neonatal son hemangioma, hamartoma mesenquimatoso y hepatoblastoma.3 La posibilidad del hemangiotelioma hizo sugerir el uso de propranolol y esteroides.3 Muchos de esos tumores tienen regresión espontánea pero algunos sufren degeneración maligna, por lo que algunos grupos prefieren resecarlos. El hepatoblastoma es un tumor maligno que, dependiendo de su etapa y presentación, puede requerir quimioterapia, cirugía y hasta trasplante hepático.4 El tamaño del tumor y el efecto de masa en el abdomen lo llevó rápidamente a complicaciones que terminaron en el fallecimiento.
Para leer la información completa, por favor descargue el archivo PDF.